Edema hemorrágico agudo da infância: uma vasculite com bom prognóstico / Acute hemorrhagic edema of infancy: a vasculitis with good prognosis

RESUMO

OBJETIVOS: Relatar dois casos de edema hemorrágico agudo da infância, que consiste numa vasculite rara, caracterizada por lesões cutâneas purpúricas e edema periférico, sem envolvimento sistêmico (excetuando- se a febre), que tem início súbito, curso benigno e evolui espontaneamente para a cura. DESCRIÇÃO DOS CASOS: Os autores apresentam dois casos de crianças do sexo masculino, com 11 e 12 meses de idade, que foram atendidos no serviço de urgência por febre e lesões purpúricas exuberantes de agravamento progressivo. O diagnóstico de edema hemorrágico agudo da infância foi feito por exclusão e sustentado pelo fato de que, apesar da impressionante apresentação cutânea, ambos os lactentes apresentavam um ótimo estado geral e a tríade clássica desta entidade: febre, edema e lesões purpúricas da face, orelhas e extremidades. Houve regressão total das lesões cutâneas em aproximadamente uma semana, sem sequelas em ambos os casos. CONCLUSÕES: Existem pouco mais de 100 casos publicados mundialmente de edema hemorrágico agudo da infância. A raridade dessa vasculite pode dever-se a um subdiagnóstico ou diagnóstico equivocado de outras vasculites leucocitoclásticas, principalmente a Púrpura de HenochSchönlein. Além desta, existem outras doenças a considerar no diagnóstico diferencial, como meningococemia, doença de Kawasaki e eritema multiforme, que apresentam similaridades, mas ao mesmo tempo características distintas que permitem excluí-las. É fundamental o diagnóstico oportuno do edema hemorrágico agudo da infância, de modo a evitar exames complementares e terapêuticas desnecessárias, além de tranquilizar a família quanto ao bom prognóstico da doença.

ABSTRACT

AIMS: To report two cases of acute hemorrhagic edema of infancy, a rare vasculitis characterized by purpuric skin lesions and peripheral edema without systemic involvement (excluding fever), which has a sudden onset and an usually benign course, with spontaneous resolution. CASES DESCRIPTION: The authors describe two cases of male infants, 11 and 12 months old, who were admitted to the emergency department with fever and progressively worsening purpuric lesions. The diagnosis of acute hemorrhagic edema of infancy was made by exclusion and sustained by the fact that, despite the impressive skin presentation, both infants had a good general state and presented the classic triad of this entity: fever, peripheral edema, and purpuric lesions on the face, ears and extremities. Both boys presented total regression of the lesions in about one week, without sequelae. CONCLUSIONS: There are just over 100 cases of hemorrhagic edema of infancy reported worldwide. The rarity of this vasculitis may be due to underdiagnosis or mistaken diagnosis of other leukocytoclastic vasculitis, mostly Henoch-Schönlein purpura. In addition to this, there are other conditions to consider in the differential diagnosis, such as meningococcemia, Kawasaki disease and erythema multiforme, which have similarities, but at the same time distinctive features that allow to exclude them. Timely diagnosis of acute hemorrhagic edema of childhood is crucial to avoid unnecessary therapies and supplementary tests, as well as to reassure the family about the good prognosis of the disease.