Neurofibroma plexiforme gigante: tratamento cirúrgico / Neurofibroma plexiforme Giant: surgical treatment
Diagn. tratamento
;
22(1): 21-25, Jan.-mar. 2017. fig, quad, tab
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: biblio-832429
RESUMO
Contexto:
Neurofibromatose (NF) é desordem neuroectodérmica; apresenta manifestações na pele, sistema nervoso, olhos e ossos. A variante tipo 1 (NF-1) é a mais frequente na população, tendo como critério diagnóstico a presença de pelo menos dois dos seguintes achados seis ou mais manchas "café com leite" maiores que 0,5 cm em pré-púberes ou maiores que 1,5 cm após a puberdade; efélides axilares ou inguinais; dois ou mais neurofibromas ou um neurofibroma plexiforme; dois ou mais nódulos de Lisch; glioma óptico; displasia óssea e um parente de primeiro grau com NF-1. Descrição do caso Paciente com 24 anos de idade, sexo masculino, apresentava efélides axilares; múltiplas máculas "café com leite" maiores que 1,5 cm distribuídas no tronco, dorso e membros inferiores; tumoração amolecida na região lombo-sacra à esquerda, compatível com neurofibroma plexiforme. Hipótese diagnóstica neurofibromatose tipo 1 (NF-1). Realizada excisão do neurofibroma, o exame histopatológico não evidenciou transformação maligna. Discussão NF-1 tem elevada prevalência na população (um caso em cada 3.000 habitantes). Neurofibromas plexiformes (NP) são neurofibromas que se estendem ao longo do trajeto de um nervo. Podem sofrer degeneração maligna a tumores da bainha do nervo periférico, sendo esta a principal causa de morte.Conclusão:
A NF, especialmente a tipo 1, apresenta a possibilidade de acometimento multissistêmico, sendo fundamental o seguimento do paciente por equipe multiprofissional. Apresentamos um caso com tratamento por meio de excisão cirúrgica, a qual trouxe grande alívio ao paciente devido às dimensões e localização do neurofibroma plexiforme.
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Neurofibromatosis 1
/
Neurofibromatoses
/
Neurofibroma, Plexiform
/
Cafe-au-Lait Spots
/
Neurofibroma
Type of study:
Risk factors
Limits:
Adult
/
Female
/
Humans
Language:
Portuguese
Journal:
Diagn. tratamento
Journal subject:
Diagn¢stico
/
Medicine
/
Teraputica
Year:
2017
Type:
Article
Affiliation country:
Brazil
Institution/Affiliation country:
Departamento de Dermatologia da Faculdade de Medicina de Botucatu da Universidade Estadual Paulista (Unesp)/BR
Similar
MEDLINE
...
LILACS
LIS