Sarcoidosis cardíaca. Estado del arte / Cardiac sarcoidosis. State of the art / Sarcoidose cardíaca. Estado da arte

RESUMEN

La sarcoidosis es una enfermedad infrecuente de etiología desconocida, descrita hace más de 80 años, y caracterizada por un trastorno multisistémico con presencia de lesiones granulomatosas no caseificantes. El compromiso cardíaco es variable según la región estudiada, peroen general se acepta que 5 % de los pacientes con sarcoidosis sistémica tienen infiltración cardíaca con evidencia clínica; sin embargo, estudios de autopsia indican que hasta 20 % a 30 % de los pacientes con sarcoidosis tienen afectación miocárdica. Se han propuesto factores ambientales, ocupacionales e infecciosos como los disparadores del proceso en individuos con predisposición genética. La sarcoidosis cardíaca puede tener un amplio espectro de presentaciones e incluso puede ser asintomática; las manifestaciones más frecuentes son por falla cardíaca, alteraciones del ritmo cardíaco y arritmias ventriculares letales. El tratamiento incluye medicamentos para la falla cardíaca, esteroides e inmunosupresores, tratamiento de las arritmias letales con ablación y/o cardiodesfibrilador implantable y, en casos avanzados, el trasplante cardíaco.

ABSTRACT

Sarcoidosis is a rare disease of unknown etiology, described over 80 years ago. It is a multisystemic disorder characterized by the presence of granulomatous lesions without caseation. Cardiac involvement varies according to the region, but it is generally accepted that 5 % of patients with systemic sarcoidosis have cardiac infiltration with clinical evidence; however, autopsy studies indicate that up to 20 % to 30 % of patients with sarcoidosis have myocardial involvement. Several factors -environmental, occupational and infectious- have been proposed as triggers of the process in individuals with genetic predisposition. Cardiac sarcoidosis may have a wide range of presentations and may even be asymptomatic; the most common manifestations are heart failure, abnormal heart rhythm and lethal ventricular arrhythmias. Treatment includes medications for heart failure, steroids and immune-suppressants, management of lethal arrhythmias with ablation and/or implantable cardioverter defibrillator and cardiac transplantation in severe cases.

RESUMO

A sarcoidose é uma doença infrequente de etiologia desconhecida, descrita há mais de 80 anos, e caracterizada por um transtorno multissistêmica com presença de lesões granulomatosas não caseificantes. O compromisso cardíaco é variável segundo a região estudada, mas em geral se aceita que 5 % dos pacientes com sarcoidose sistémica têm infiltração cardíaca com evidência clínica; porém, estudos de autopsia indicam que até 20 % a 30 % dos pacientes com sarcoidose têm afetação miocárdica. Se há proposto fatores ambientais, ocupacionais e infecciosos como os disparadores do processo em indivíduos com predisposição genética. A sarcoidose cardíaca pode ter um amplo espectro de apresentações e incluso pode ser assintomática; as manifestações mais frequentes são por falha cardíaca, alterações do ritmo cardíaco e arritmias ventriculares letais. O tratamento inclui medicamentos para a falha cardíaca, esteroides e imunossupressores, tratamento das arritmias letais com ablação e/ou cardiodesfibrilador implantável e, nos casos avançados, o transplante cardíaco.