Peutz-Jeghers como síndrome cutáneo y poliposis gastrointestinal / Peutz-Jeghers-like cutaneous syndrome and gastrointestinal polyposis / Peutz-Jeghers como síndrome cutânea e poliposis gastrointestinal

RESUMEN

El síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) es un trastorno poco frecuente, de herencia autosómica dominante, caracterizado por la asociación de pigmentación mucocutánea y poliposis intestinal, los cuales están presentes desde la infancia y, a veces, conduce a la invaginación intestinal o hemorragia gastrointestinal con predisposición considerable a la malignidad.

ABSTRACT

Peutz-Jeghers syndrome (PJS) is a rare disorder of autosomal dominant inheritance, characterized by the association of cutaneous and mucosal pigmentation and intestinal polyps, which are present from childhood and can sometimes lead to intussusception or gastrointestinal bleeding with significant predisposition to malignancy.

RESUMO

A síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) é um transtorno pouco frequente, de herança autosómica dominante, caracterizado pela associação de pigmentação mucocutánea e poliposis intestinal, os quais estão presentes desde a infância e as vezes pode conduzir à intussuscepção intestinal ou hemorragia gastrointestinal com predisposição considerável à malignidade.