Sarcoidosis sistémica: un reto diagnóstico en pediatría. Reporte de un caso / Systemic sarcoidosis: a diagnostic challenge in pediatrics. Case report

RESUMEN

La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria granulomatosa de etiología desconocida, evidenciada con mayor frecuencia en adultos jóvenes, que puede comprometer diversos órganos, principalmente, el pulmón, los ganglios linfáticos, los ojos y la piel. La presencia de dicha enfermedad enla población pediátrica es poco frecuente y su denominación en pediatría se realiza basada en la edad y las manifestaciones clínicas del paciente. El objetivo del siguiente reporte es presentar un caso de sarcoidosis sistémica en un paciente adolescente sin compromiso pulmonar, con manifestaciones extrapulmonares graves. Se trata de un paciente de 15 años, quien debutó con síntomas inespecíficos (emesis, pérdida de peso). Estudios radiológicos, sin compromiso pulmonar aparente; sin embargo, con presencia de hallazgos sugestivos de histiocitosis de células de Langerhans. Se realizó un estudio histopatológico de componente óseo y linfático, cuyo resultado evidenció la presencia de una enfermedad granulomatosa crónica no necrotizante tipo sarcoidosis. La sarcoidosis infantil es una entidad rara y difícil de diagnosticar, dada, principalmente, la ausencia de biomarcadores específicos para su diagnóstico.

ABSTRACT

Sarcoidosis is a granulomatous inflammatory disease of unknown etiology, evidenced most often in young adults, which can compromise several organs, mainly lung, lymph nodes, eyes and skin. The presence of the disease in pediatric population is rare. Denomination in pediatrics is made based on age and clinical manifestations of the patient. The aim of this report is to present a case of systemic sarcoidosis in a pediatric patient without lung involvement with severe extrapulmonary manifestations. Fifteen year old patient who debuted with nonspecific symptoms (emesis, weight loss). Radiographic studies without lung involvement but with findings suggestive of Langerhans cell histiocytosis; however, histopathological report (bone and lymph) showed the presence of chronic granulomatous nonnecrotizing disease, sarcoidosis type. Childhood sarcoidosis is a rare and difficult entity to diagnose, mainly by the lack of specific biomarkers for diagnosis.