Hipertensión arterial pulmonar en cardiopatías congénitas del adulto: Impacto y resultados Datos del Registro GUTI-GUCH / Pulmonary arterial hypertension in adult congenital heart disease: Impact and outcome Data from the GUTI-GUCH Registry / Hipertensão arterial pulmonar em cardiopatias congênitas no adulto: Impacto e resultados Dados do Registro GUTI-GUCH

RESUMEN

Introducción. La hipertensión pulmonar (HP) es una complicación grave de las cardiopatías congénitas del adulto (CCA), su aparición se relaciona con un marcado aumento de la morbimortalidad de estos pacientes. Objetivo. Analizar las características epidemiológicas clínicas y de tratamiento farmacológico en pacientes con hipertensión arterial pulmonar (HAP) y su impacto en la sobrevida. Materiales y métodos. Estudio observacional retrospectivo. Utilizando el Registro GUTI-GUCH, se analizaron datos globales. Se seleccionaron pacientes con diagnóstico de HAP secundaria a cardiopatía congénita (HAPG1) y sus subgrupos. SG1 síndrome de Eisenmenger, SG2 cortocircuitos de izquierda a derecha, SG3 HAP coincidente con cardiopatía congénita, SG4 HAP en posoperatorio. Análisis estadístico SPSS 20, test del Chi cuadrado, curva de Kaplan Meier contrastada por Log Rank. Resultados. Incorporados 1604 pacientes con edad media de 32,5 años, el 55,4% (889) eran mujeres. Pacientes con cardiopatía de riesgo para HAP (CRHAP) 70,5% (1131); con HP 4,2% (67) del global y el 5,8% (67) de CRHAP. El 71,6% (48) de los pacientes con HP fueron mujeres, con edad de 41,7 ± 14,4 años y seguimiento de 33± 30,9 meses. Pertenecían al HAPG1 el 91% (61) representando el 3,8% del registro. Los pacientes con HAPG1 se subdividían en SG1 47,5% (29); SG2 26,2% (16); SG3 5% (3) y SG4 21,3% (13). El Grupo HAPG1 recibía tratamiento farmacológico, especifico 78,7% (48), monoterapia 57,4% (35) y terapia combinada 21,3% (13). La mortalidad en el seguimiento para los pacientes con HP fue del 17,9% (12) y del 16,4% (10) para HAPG1. Se observaron diferencias estadísticamente significativas para HP p=0,000; HAPG1 p=0,000; subgrupos de HAPG1 p=0,000. No se encontraron diferencias con el SG1 p=0,184. Conclusiones. La HP y la HAPG1 afectan negativamente la sobrevida de los pacientes con CCA. La mitad de ellos es portador de síndrome de Eisenmenger que junto al SG3 son los de mejor evolución. Se observó una elevada prevalencia de mujeres.

ABSTRACT

Introduction. Pulmonary hypertension (PH) is a serious complication of adult congenital heart disease (ACHD), its incidence is associated with a marked increase in morbidity and mortality of these patients. Objective. We analyze the epidemiological characteristics clinical and pharmacological treatment in patients with pulmonary arterial hypertension (PAH) and their impact on survival. Materials and methods. Retrospective observational study, global data were analyzed using the GUTI-GUCH Registry. We selected patients with diagnosis of PAH related to congenital heart disease (PAH-CHD) and its subgroups. SG1 Eisenmenger syndrome, SG2 shunts left to right, SG3 PAH-CHD, SG4 postoperative PAH. Statistical analysis: SPSS 20, Chi square test, Kaplan Meier curve contrasted by Log Rank. Results. We included 1604 patients with a mean age of 32.5 years, 55.4% (889) were women. Patients with heart disease risk for PAH (HDRPAH) 70.5% (1131); PH 4.2% (67) overall and 5.8% (67) of HDRPAH. And 71.6% (48) patients with PH were women, with age 41.7 ± 14.4 years and follow up of 33 ± 30.9 months. The 91% (61) belonged to PAH-CHD group representing 3.8% of registry. PAH-CHD patients were subdivided into SG1 47.5% (29); SG2 26.2% (16); SG3 5% (3) and SG4 21.3% (13). The PAH-CHD group received pharmacological treatment, specific 78.7% (48), monotherapy 57.4% (35) and combination therapy 21.3% (13). The follow-up mortality for patients with PH was 17.9% (12) and 16.4% (10) for PAH-CHD. Statistically significant differences were observed for PH p=0.000; PAH-CHD p=0.000; PAH-CHD subgroups p=0.000. No differences were found with SG1 p=0.184. Conclusions. The HP and PAH-CHD negatively affect the survival of patients with ACHD. Half of them are carriers of Eisenmenger syndrome by the SG3 are better evolution. A high prevalence of women was observed.

RESUMO

Introdução. A hipertensão pulmonar (HP) é uma complicação grave das cardiopatias congênitas no adulto (CCA), sua incidência está associada com um aumento significativo na morbidade e mortalidade desses pacientes. Objetivo. Foram analisadas as características epidemiológicas clínicas e de tratamento medicamentoso em pacientes com hipertensão arterial pulmonar (HAP) e seu impacto na sobrevivência. Materiais e métodos. Estudo retrospectivo observacional. Foram analisados dados globais utilizando o Registry GUTI-Guch. Foram selecionados pacientes com diagnóstico de HAP secundária a cardiopatia congênita (HAPG1) e seus subgrupos. SG1 síndrome de Eisenmenger, SG2 desvio de sangue da esquerda à direita, SG3 HAP coincidente com cardiopatia congênita, SG4 HAP pós-operatória. Análise estatística SPSS 20, teste do qui-quadrado, curva de Kaplan Meier contrastada pela Log Rank. Resultados. Foram incluídos 1604 pacientes com uma idade média de 32,5 anos, o 55,4% (889) eram mulheres. Pacientes com cardiopatia de risco para a HAP (CRHAP) 70,5% (1131); HP 4,2% (67) do global e 5,8% (67) de CRHAP. O 71,6% (48) dos pacientes com HP eram mulheres, com idade de 41,7 ± 14,4 anos e seguimento de 33 ± 30,9 meses. O 91% (61) pertenciam ao grupo HAPG1, representando o 3,8% do registro. Os pacientes com HAPG1 foram subdivididos em SG1 47,5% (29); SG2 26,2% (16); SG3 5% (3) e SG4 21,3% (13). O grupo HAPG1 recebeu tratamento farmacológico, específico 78,7% (48), monoterapia 57,4% (35) e uma terapia combinada 21,3% (13). A mortalidade no seguimento dos pacientes com HP foi de 17,9% (12) e do 16,4% (10) para HAPG1. Foram observadas diferenças estatisticamente significativas para a HP p=0,000; HAPG1 p=0,000; subgrupos HAPG1 p=0,000. Não foram encontradas diferenças com SG1 p=0,184. Conclusões. A HP e a HAPG1 afetar negativamente a sobrevivência de pacientes com CCA. A metade deles é portadora da síndrome de Eisenmenger e com o SG3 são os de melhor evolução. Observou-se uma alta prevalência de mulheres.