Malignant extra-cranial germ cell tumors in children and adolescents: Results following the guidelines of SFOP/SFCE 95 Protocol

ABSTRACT

Between September 1995 and December 2010, 99 new consecutive assessable patients with extra-cranial MGCT were treated according to SFOP/SFCE TGM95 Protocol. A "watch and wait" strategy for completely resected stage I-II was observed in cases with preoperative high tumor markers levels. Metastatic disease or alpha fetoprotein levels > 15 000 ng/ml cases were treated by VIP chemotherapy (etoposide, ifosfamide and CDDP) 4-6-courses. All other cases were treated by VBP (vinblastine, bleomycin, and CDDP) 3-5 courses. Median age for the whole group was 11.1 (r 0-17) years. Males 49, females 50. Stage I 19 patients, stage II 16, stage III 31 and stage IV 3. Gonadal disease occurred in 77 cases. Of 21 completely resected stage I-II patients with MGCT who did not receive chemotherapy after surgery, 6 presented disease progression and were successfully treated by chemotherapy and remained disease-free. There were no significant differences in outcome according to age, gender, initial site, staging, and histological variant or high levels of alpha-fetoprotein. Initial non-responsiveness to VIP chemotherapy was the only significant unfavorable prognostic feature. With a median follow-up of 64 (r 5-204) months, at 10 years EFS and OS estimates for the whole group were 0.82 (SE = 0.05) and 0.90 (SE = 0.03) respectively. Therapy results of MGCT treated with the SFOP/SFCE 95 strategy were excellent. Initial non-response to front line chemotherapy was the only significant adverse prognostic feature. The "watch and wait" strategy for completely resected disease with initial positive markers proved to be safe with optimal outcome.

RESUMEN

Entre septiembre de 1995 y diciembre 2010 se registraron 99 nuevos pacientes evaluables consecutivos con tumores germinales malignos (TGM) extra-cerebrales. Los pacientes fueron tratados prospectivamente según los lineamientos del Protocolo SFOP/SFCE TGM95. Se siguió una estrategia de watch and wait para la enfermedad estadio I-II completamente resecada. La enfermedad con metástasis y los casos con niveles de alfa fetoproteína > 15 000 ng/ml fueron tratados con etopósido, ifosfamida y CDDP, 4-6 cursos. El resto fue tratado con vinblastina, bleomicina y CDDP, 3-5 ciclos. La mediana de edad fue de 11.1 (r 0-17) años. Varones 49, niñas 50. Estadio I 19 casos; II 16; III 31y IV 33. De 21 enfermos con estadios tumorales I y II con resección completa inicial que no tuvieron tratamiento adyuvante, seis progresaron, todos fueron exitosamente tratados con quimioterapia y permanecieron libres de enfermedad. No hubo diferencias significativas en los resultados de supervivencia según edad, género, sitio inicial, estadificación, variante histológica o niveles elevados de alfa-fetoproteína. La resistencia primaria a la quimioterapia VIP fue el único factor pronóstico desfavorable significativo. Con una mediana de seguimiento de 64 (r 5-204) meses, a 10 años las probabilidades de supervivencia libre de eventos y supervivencia global para todo el grupo fueron respectivamente de 0.82 (EE = 0.05) y 0.90 (EE = 0.03). Los resultados con la estrategia SFOP/SFCE 95 fueron excelentes. La ausencia de respuesta a la quimioterapia de primera línea fue el único factor pronóstico adverso significativo. La estrategia de watch and wait probó ser segura y eficaz.