Eritrodermia en lactante con inmunodeficiencia: A propósito de un caso / Erythroderma in infancy associated with immunodeficiency: A case report
Rev. argent. dermatol
; 97(4): 50-56, dic. 2016. ilus
Article
in Es
| LILACS
| ID: biblio-843101
Responsible library:
AR1.2
RESUMEN
La eritrodermia en niños pequeños es una rara patología. Los médicos debemos estar atentos frente a la sospecha diagnóstica del síndrome de Omenn, un infrecuente trastorno que asocia una inmunodeficiencia combinada severa con infecciones recurrentes, dermatitis exfoliativa, linfadenopatías, hepatoesplenomegalia, eosinofilia y niveles séricos altos de IgE. El trasplante de células madre hematopoyéticas es fundamental para la sobrevivencia. Presentamos una lactante de siete meses de vida, que cursaba con infección respiratoria y diarrea, asociadas a hepatoesplenomegalia y linfadenopatía diseminada. Se evidenciaron alteraciones complejas de la inmunidad, mediante exámenes de laboratorio.
ABSTRACT
Exfoliative dermatitis or erythroderma in infancy is rare. Clinicians need to be alert to the possible diagnosis of Omenn syndrome (OS), a rare form of combined immunodeficiency in infants presenting with recurrent infections, erythroderma, lymphadenopathy, hepatosplenomegaly, eosinophilia, and increased serum IgE levels. OS is fatal unless treated by hematopoietic stem cell transplantation. We described a seven months of age female patient with respiratory infection and diarrhea, associated with hepatosplenomegaly and disseminated lymphadenopathy. Were evident laboratory anomalies suspected a complex immunodeficiency problem.
Full text:
1
Index:
LILACS
Type of study:
Risk_factors_studies
Language:
Es
Journal:
Rev. argent. dermatol
Journal subject:
DERMATOLOGIA
Year:
2016
Type:
Article