Deficiencia de anticuerpos específicos: inmunodeficiencia primaria asociada a alergia respiratoria / Specific antibody deficiency: primary immunodeficiency associated to respiratory allergy

RESUMEN

La deficiencia de anticuerpos específicos con inmunoglobulinas séricas y linfocitos B normales (SAD) es una inmunodeficiencia primaria caracterizada por una capacidad alterada de responder a antígenos específicos, especialmente polisacáridos. OBJETIVO: Describir las características clínicas de pacientes con SAD y destacar la asociación entre una inmunodeficiencia primaria y enfermedades alérgicas. Pacientes y Método: Estudio descriptivo en enfermos con SAD atendidos en un hospital público entre agosto de 2007 y julio de 2015. Se descartó otra inmunodeficiencia primaria o secundaria. El diagnóstico se basó en infecciones recurrentes y una respuesta anormal a la vacuna neumocócica polisacárida con medición de IgG específica para 10 serotipos de neumococo. RESULTADOS: Se incluyeron 12 pacientes, 4 varones, con una edad promedio de 6 años; predominaron las neumonías recurrentes (91,7%) y otras infecciones respiratorias e invasivas. Los 12 enfermos con SAD tenían asma asociada; 11, rinitis alérgica y otras alergias. Tres pacientes no respondieron a ninguno de los 10 serotipos contenidos en la vacuna neumocócica polisacárida y la mayoría de los que lo hicieron fue a títulos bajos. El tratamiento con vacuna neumocócica conjugada fue favorable en 11/12 enfermos. CONCLUSIÓN: En niños mayores de 2 años con infecciones respiratorias recurrentes o infecciones invasivas por S. pneumoniae con inmunoglobulinas normales recomendamos investigar SAD, más aún si tienen enfermedad alérgica asociada.

ABSTRACT

Specific antibody deficiency (SAD) with normal immunoglobulin and normal B cells is a primary immunodeficiency characterized by reduced ability to produce antibodies to specific antigens especially polysaccharides. OBJECTIVE: To describe the characteristics of patients diagnosed with SAD emphasizing the association between primary immunodeficiency and allergic diseases. PATIENTS AND METHOD: Descriptive study showing patients with SAD treated at a public hospital between August 2007 and July 2015. Other secondary or primary immunodeficiency was discarded. The diagnosis of SAD was based on recurrent infections and abnormal response to pneumococcal polysaccharide vaccine assessed by specific IgG to 10 pneumococcal serotypes. Results: Twelve patients were included, 4 males, mean age 6 years, recurrent pneumonia predominated (91.7%) as well as other respiratory and invasive infections. All patients with SAD had associated asthma, 11 had allergic rhinitis, and other allergies. Three patients did not respond to any of the 10 serotypes contained in pneumococcal polysaccharide vaccine, and those who responded were with low titers. Treatment with conjugate pneumococcal vaccine was favorable in 11/12 patients. CONCLUSION: In children older than 2 years with recurrent respiratory infections or invasive S. pneumoniae infections with normal immunoglobulin we recommend to investigate SAD, especially if they have a concurrent allergic disease.