Aplasia cutis: revisão de literatura e relato de caso / Aplasia cutis: literature review and case report

RESUMO

Aplasia cútis congênita (ACC) é uma doença rara, caracterizada pela ausência de formação completa da pele. Geralmente ocorre no couro cabeludo, na linha mediana, e se apresenta ao nascimento como uma ferida que pode atingir diferentes profundidades e envolver o periósteo, crânio e dura-máter. Apresentamos dois casos de recém-nascidos com aplasia cútis congênita no couro cabeludo que foram tratados no Centro de Atendimento Integral ao Fissurado Lábio Palatal de Curitiba- Paraná. Devido à raridade da ACC e ao pequeno número de pacientes nas séries publicadas na literatura, a padronização do tratamento ainda é incipiente. O propósito do presente trabalho é realizar uma revisão da literatura sobre os aspectos epidemiológicos, diagnóstico e formas de tratamento da ACC de couro cabeludo.

ABSTRACT

Aplasia cutis congenital (ACC) is a rare disease characterized by the absence of skin formation. Usually occurs on the scalp, in the midline, and presents at birth as a wound that can reach different depths and can involve the periosteum, skull and dura. We present two cases of newborns with congenital cutis aplasia on the scalp that were treated at the Center for Integral Assistance of Cleft Lip and Palate Curitiba-Paraná. Due to the rarity of ACC and the small number of patients in published series in the literature, standardization of treatment is still a challenge. The purpose of this paper is to review the literature on the epidemiology, diagnosis and treatment modalities of ACC of the scalp.