Eficacia y seguridad de fórmulas semielemental con bajo contenido de grasa y alto contenido de trigliceridos de cadena media para pacientes con defecto de la beta oxidacion de acidos grasos de cadena larga / Efficacy and safety of semielemental formulas with low fat and high content of medium chain triglycerides for patients with beta oxidation defects of long chain fatty acids

RESUMEN

INTRODUCCIÓN: Antecedentes El presente dictamen presenta la evaluación de la eficacia y seguridad de la fórmula con bajo contenido de grasa y alto contenido de trigliceridos de cadena media, para pacientes con defecto de la beta oxidación de acidos grasos de cadena larga. Aspectos Generales Los trastornos de la oxidación de ácidos grasos (FAO), constituyen un grupo crítico de enfermedades potencilamente fatales que representan un grupo de alteraciones heterogéneas que requieren tratamientos específicos.Los trastornos de oxidación de ácidos grasos son indivudualmente raros, pero colectivamente comunes, debido al gran número de diferentes enzimas afectadas. Tecnología Sanitaria de Interés La fórmula nutricional baja en grasa de cadena larga y rica en triglicéridos de cadenamedia, en su presentación como fórmula para lactantes viene en diferentes presentaciones comerciales. Monogen se encuentra disponible en Perú, de acuerdo a los especialistas que se encuentran en la redacción del presente dictamen. METODOLOGÍA: Estrategia de Búsqueda Se realizó una estrategia de búsqueda sistemática de la evidencia cientifica con respecto a la eficacia y seguridad de la fórmula con bajo contenido de grasa y alto contenido de trigliceridos de cadena media, para pacientes con defecto de la beta oxidación de acidos grasos de cadena larga. Para la búsqueda primaria se busó la información disponbiela a través de los metabuscadores Translating Research into Practice (TRIPDATABASE), National Library of Medicine (Pubmed-Medline), The National Guideline Clearinghouse (NGC), y Health Systems Evidence (HSE). RESULTADOS: Tras la búsqueda bibliográfica se encontraron documentos que evaluaron la eficacia y seguridad de la fórmula con bajo contenido de grasa y alto contenido de triglicéridos de cadena media para pacientes con defecto de la beta oxidación de ácidos grasos de cadena larga. CONCLUSIONES: El presente documento evaluó la evidencia cientifica publicada hasta Julio del 2016 para el uso de la fórmula con bajo contenido de grasa y alto contenido de trigliceridos de cadena media para pacientes con defecto de la beta oxidación de ácidos grasos de cadena larga. Los trastornos de la oxidación de ácidos grasos (FAO), constituyen un grupo de enfermedades potencialmente fatales, con más de 20 trastornos deiferentes identificados que representan un grupo de alteraciones heterogéneas que requieren tratamientos específicos. LCHADD, se encuentra reconocida como una de las enfermedades por alteración de la FAO más severas. Las actuales recomendaciones y consenso de expertos recomiendan en lactantes y en pacientes que tienen defectos e la deglución, una fórmula infantil espeical que contiene triglicéridos de cadena media (MCT) y ácidos grasos esenciales, ya que los efectos tóxicos de la acumulación de hidroxi acilcarnitina tienen consecuencias sobre el estado clínico del paciente. El Instituto de Evaluación de Tenologías en Salud e Investigación (IETSI) aprueba el uso de la fórmula con bajo contenido de grasa y alto contenido de trigliceridos de cadena media para pacientes con defecto de la beta oxidación de ácidos grasos de cadena larga bajo.