Síndrome PFAPA. ¿Cuándo sospecharlo?

RESUMEN

Introducción: El síndrome de Marshall o PFAPA, por sus siglas en inglés (Periodic fever, aphtas, pharyngitis and cervical adenopathies), es una patología que se caracteriza principalmente por cuadros de ebres periódicas asociadas a faringitis y estomatitis. Los pacientes suelen recibir múltiples cursos de antibióticos antes de ser diagnosticados. Se desconoce su causa exacta, el diagnóstico es clínico y se con rma con la mejoría del cuadro luego de la administración de prednisona oral. Caso clínico Se presenta el caso de una paciente de 4 años de edad quien inició con episodios febriles recurrentes desde los 9 meses de edad y luego de múltiples ciclos de antibióticos se sospecha el Síndrome de Marshall el cual mejoró luego del abordaje terapeútico dirigido. Discusión: El síndrome de Marshall o PFAPA es una entidad que debe ser considerada durante la atención primaria en aquellos pacientes que acuden frecuentemente por cuadros de ebre, faringitis y estomatitis aftosas. La sospecha de este diagnóstico mejora la calidad de vida del paciente y sus familiares considerando la ansiedad que produce a los padres llevar a su niño con frecuencia al cuarto de urgencias.

ABSTRACT

Introduction: Marshall syndrome or PFAPA (Periodic fever, aphtas, pharyngitis and cervical adenopathies), is a condition that is mainly characterized by periodic fevers associated with pharyngitis and stomatitis. Patients usually receive multiple courses of antibiotics before being diagnosed. The exact cause is unknown, the diagnosis is clinical and con rmed with the improvement of the condition after administration of oral prednisone. Case report We report a case of a 4 year old girls who started with recurrent febrile episodes from 9 months and after multiple courses of antibiotics, Marshall Syndrome was suspected and patient improved after targeted therapy. Discussion: Marshall Syndrome or PFAPA is a condition that must be considered during primary care attention of those patients who frequently consult by cyclic episodes of fever, pharyngitis and aphthous stomatitis. The suspicion of this diagnosis improves the quality of life of patients and their families considering the anxiety of parents who needs to take their child to the emergency