Síndrome de Rendu-Osler-Weber: relato de caso / Rendu-Osler-Weber Syndrome: a case report

RESUMO

A Síndrome de Rendu-Osler-Weber, ou Telangiectasia Hemorrágica Hereditária, é doença autossômica dominante com incidência mundial em torno de 1-2/100.000. Caracteriza-se por alteração estrutural dos vasos sanguíneos. O diagnóstico da Síndrome de Rendu-Osler-Weber é feito seguindo os critérios de Curaçao. Múltiplas manifestações sistêmicas são correlacionadas com a Síndrome de Rendu-Osler-Weber, porém seu diagnóstico é difícil de ser estabelecido, em parte pelo desconhecimento da doença e seu manejo (AU)

ABSTRACT

Rendu-Osler-Weber Syndrome, or Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia, is an autosomal dominant disease with a worldwide incidence of around 1-2/100,000. It is characterized by structural alteration of the blood vessels. The diagnosis of Rendu-Osler-Weber Syndrome is made by following the Curaçao criteria. Multiple systemic manifestations are correlated with the Rendu-Osler-Weber Syndrome, but its diagnosis is difficult to establish, partly due to the lack of knowledge about the disease and its management (AU)