Síndrome Cornélia de Lange: enfoque interdisciplinar / Cornélia de Lange syndrome: interdisciplinary approach

RESUMO

A síndrome de Cornélia de Lange é uma anomalia genética autossômica dominante, cuja primeira descrição foi publicada por Cornélia de Lange, em 1933, sendo também denominada de síndrome de Brachmann-de Lange. Como características da síndrome temos presença de importante retardo do crescimento, dismorfia facial típica, anomalias de extremidades e grave retardo mental (ALLANSON et al., 1997). Os achados clínicos mais freqüentes incluem deficiência de crescimento pré e pós-natal, microcefalia com comprometimento intelectual variável, anomalia de extremidades, incluindo micromelia e dismorfologia dos dedos e artelhos (BRADDOCK et al., 1993). Algumas características faciais são peculiares, caracterizadas pela sinofidria típica, narinas antivertidas e lábios superiores finos (JOHNSON et al., 1976). Como manifestações orais destacam-se a micrognatia, microstomia, atresia de palato, retardo de erupção, hipoplasia de esmalte e atresia dos arcos dentais (YAMAMOTO et al., 1987). Neste relato, os autores apresentam as cacterísticas clínicas desta síndrome, enfatizam a necessidade do trabalho multidisciplinar integrado entre a Odontologia e a Fonoaudiologia em pacientes portadores de necessidades especiais, a fim de proporcionar ao cirurgião-dentista subsídios para planejamento odontológico adequado, considerando-se as alterações pertinentes à síndrome