Acometimento hepático na telangiectasia hereditária hemorrágica (Osler-Weber-Rendu): relato de caso / Liver involvement in hereditary hemorrhagic telangiectasia (Osler-Weber-Rendu): case report

RESUMO

O acometimento hepático nos pacientes com telangiectasia hereditária hemorrágica ou síndrome de Osler-Weber-Rendu é infreqüente e muitas vezes representa um desafio diagnóstico. Os autores apresentam o caso de uma paciente que procurou atendimento médico por aumento de aminotransferases, história prévia de epistaxe, exame físico e endoscopia digestiva alta evidenciando telangiectasia. A tomografia computadorizada de abdome sugeriu neoplasia primária ou metastática do fígado e a arteriografia demonstrou artéria hepática direita ectásica e neovascularização. Para confirmação do diagnóstico e exclusão de neoplasia foi realizada biópsia hepática, a qual evidenciou vasos anômalos e fibrose no espaço porta, espessamento e ectasia de ramos da artéria hepática e dilatação de sinusóides, achados já descritos nesta síndrome (AU)

ABSTRACT

Hepatic involvement in patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia is infrequent and sometimes represents a diagnostic challenge. The authors present a case of a patient that presents with a elevation of aminotransferases, had history of epistaxis and telangiectases diagnosed by physical examination and upper gastrointestinal endoscopy. The computed tomographic scans suggested primary or metastatic liver neoplasia and angiographic studies showed enlarged right hepatic artery and neovascularization. Liver biopsy demonstrated findings of this syndrome like ectatic vascular structures, fibrosis, enlargement of hepatic artery and sinusoidal dilation. This confirmed diagnoses and exclude neoplasia (AU)