Dermatofibrossarcoma atrófico: a importância da suspeita clínica / Atrophic Dermatofibrosarcoma: the importance of clinical suspicion

RESUMO

Dermatofibrossarcoma protuberante é tumor fibro-histiocítico de malignidade intermediária, relativamente incomum e recidivante. Sua variante mais rara é conhecida como atrófica, tipo morfeia ou dermatofibrossarcoma não protuberante, sendo de difícil diagnóstico clínico. Não há critérios dermatoscópicos bem estabelecidos, portanto o diagnóstico é histopatológico. Existem avanços nas áreas da imuno-histoquímica e da genética que auxiliam no diagnóstico e excisão cirúrgica completa. Relatamos um caso de dermatofibrossarcoma atrófico em paciente de 27 anos, revisado na literatura quanto aos aspectos clínicos, dermatoscópicos, histopatológicos e genéticos.

ABSTRACT

Dermatofibrosarcoma protuberans is an uncommon and relapsing fibrohistiocytic tumor of intermediate malignancy. Its rarest variant is known as atrophic, morphea type or dermatofibrosarcoma non protuberans and its clinical diagnose is difficult. There are not well established dermatoscopic criteria, so the diagnosis is histopathologic. There are advances in immunohistochemical and genetic that help the diagnosis and complete surgical excision. It is reported a case of atrophic dermatofibrosarcoma in a 27 years patient ant it is reviewed the clinical, dermoscopic, histological and genetic aspects.