Dermatomiosite juvenil ­ papel do médico de família na abordagem de uma doença rara / Juvenile dermatomyositis ­ role of the family physician in the approach of a rare disease / Dermatomiositis juvenil - papel del médico de familia en el abordaje de una enfermedad rara

RESUMO

A dermatomiosite juvenil (DMJ) é uma doença rara, autoimune, multissistêmica, caracterizada por uma vasculite da pele e do músculo estriado. Em idade pediátrica é a miopatia inflamatória idiopática mais frequente. Este caso consiste numa paciente do sexo feminino, de 11 anos de idade, que recorreu ao médico de família e comunidade (MFC) por erupção maculopapular da superfície dorsal das articulações metacarpo-falângicas e interfalângicas das mãos, eritema da região malar, lesões maculares da superfície extensora dos cotovelos e joelhos e diminuição da força muscular dos membros. O fato do MFC ter estado atento a estas manifestações clínicas e ter referenciado a paciente precocemente para Reumatologia por suspeita de dermatomiosite permitiu uma rápida instituição terapêutica e redução do impacto da doença. Após estabelecimento do diagnóstico, o MFC continua com um papel ativo na identificação de complicações da doença e na avaliação do seu impacto na dinâmica familiar.

ABSTRACT

Juvenile dermatomyositis (JDM) is a rare, multisystem, autoimmune disease, characterized by skin and striated muscle vasculitis. In children is the most frequent idiopathic inflammatory myopathy. This case consists in an 11-year old female patient consulted her Family and Community Physician (FCP) with maculopapular rash of the dorsal surface of the metacarpophalangeal and interphalangeal joints of the hands, malar erythema, macular lesions on the extensor surface of the elbows and knees, and reduced muscle strength of the limbs. The fact that the FCP have been aware of these clinical manifestations and made an early referral to Rheumatology for suspected dermatomyositis, allowed a prompt treatment, and a decrease impact of the disease. After making a diagnosis, FCP continues with an active role in the identification of the disease complications and assessing their impact on family dynamics.

RESUMEN

La dermatomiositis juvenil (DMJ) es una enfermedad rara, autoinmune, multisistémica, caracterizada por una vasculitis de la piel y del músculo estriado. En los niños es la miopatía inflamatoria idiopática más frecuente. En este caso se presenta una paciente de sexo femenino, de 11 años, que consultó a su médico de familia y de la comunidad (MFC), por tener erupción maculopapular de la superficie dorsal de las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas de las manos, eritema de la región malar, lesiones maculares de la superficie extensora de los codos y rodillas, y disminución de la fuerza muscular de los miembros. El hecho de que el MFC estaba atento a estas manifestaciones clínicas y de tener prontamente referenciado la paciente a la Reumatología por sospecha de dermatomiositis permitió la rápida institución terapéutica y la reducción del impacto de la enfermedad. Tras establecer este diagnóstico, el MFC continúa con un papel activo en la identificación de las complicaciones de la enfermedad y en la evaluación de su impacto en la dinámica familiar.