Tumor de Wilms en niños de Costa Rica / (Wilms tumor in Costa Rican children)

RESUMEN

Resumen Objetivo: describir las características clínicas del grupo de niños diagnosticados con tumor de Wilms en Costa Rica y cuál es la evolución clínica de acuerdo con los diversos tratamientos que reciben en el Servicio de Oncohematología del Hospital Nacional de Niños. Métodos: este es un estudio descriptivo retrospectivo que analiza un periodo de 20 años de pacientes con diagnóstico de tumor de Wilms confirmado por biopsia. Se revisó 69 expedientes de pacientes con edades entre 0 y 13 años, en los cuales se analizaron los datos clínicos, terapéuticos (quimioterapia, radioterapia) y pronósticos (sobrevida global y libre de enfermedad) de cada uno. Los resultados obtenidos se compararon con los de otros estudios latinoamericanos y europeos. Se realizaron modificaciones en el manejo de los pacientes costarricenses, con base en los resultados obtenidos. Resultados: se analizó una muestra total de 69 casos. Entre los resultados se encontró que los pacientes presentaban una edad promedio diagnóstica de 41,3 meses. El seguimiento promedio fue de 7,4 años. La masa abdominal fue el hallazgo clínico predominante (55%). Además, el estadio III fue el más común (31,8%). La nefrectomía total sin ruptura tumoral fue el procedimiento quirúrgico en la mayoría de los casos. El 80% de los pacientes presentó histología favorable en el análisis histopatológico. En el 51% de los casos se utilizó quimioterapia prequirúrgica. Un 17% de los pacientes presentó metástasis pulmonar. La sobrevida global fue del 73,3% y la sobrevida libre de enfermedad, del 69%. Conclusiones: los pacientes costarricenses con tumor de Wilms localizados tuvieron una sobrevida inferior a la de los países desarrollados, y similar en casos metastásicos.

ABSTRACT

Abstract Objective: to describe the clinical characteristics of the group of children diagnosed with Wilms' tumor in Costa Rica and what was the clinical evolution according to the different treatments received in the Oncohematology Division of the National Children's Hospital. Methods: this is a retrospective descriptive study that analyzed the patients with diagnosis of Wilms tumor confirmed by biopsy in period of 20 years. We reviewed 69 records of patients aged between 0 and 13 years, in which the clinical, therapeutic (chemotherapy, radiotherapy) and prognostic data (global and disease-free survival) of each one were analyzed. Results: a total sample of 69 cases was analyzed. Among the results, it was found that the patients presented an average age of 41.3 months at the moment of diagnosis. The average follow-up was 7.4 years. The presence of an abdominal mass was the predominant clinical finding (55%). In addition, stage III was the most common (31.8%). Total nephrectomy without tumor rupture was the surgical procedure in the majority of cases. 80% of the patients presented favorable histology in the histopathological analysis. In 51% of cases, pre-surgical chemotherapy was used. 17% of the patients presented pulmonary metastasis. Overall survival was 73.3% and disease free survival was 69%. Conclusions: Costa Rican patients with localized Wilms' tumor had poorer results than that of patients in developed countries, but the survival was similar in metastatic cases.