Gliomas tipo astrocytoma pilocítico "atípico recurrente" y gen B-RAF: presentación de caso clínico, discusión / Glioma type pilocytic astrocytoma "atypical recurrent" and gen BRAF: Clinical case presentation, discussion

RESUMEN

RESUMEN El astrocitoma pilocítico (AP) es una neoplasia bien diferenciada, grado I OMS,que predomina en la infancia y es raro en la población adulta. Se reportan casos atípicos con una biología tumoral agresiva que continúan preservando la histología benigna o se transforman hacia gliomas de alto grado. Algunos estudios genéticos en esté subtipo de tumor referencian la activación de la vía MAPK/ERK a través de cambios en el gen BRAF. El objetivo del grupo es presentar un caso clínico representativo de un AP con evolución "atípica" y realizar una revisión actualizada desde la biología, genética, las posibilidades terapéuticas emergentes y exponer las controversias del tratamiento desde lo quirúrgico y las terapias complementarias.

ABSTRACT

SUMMARY The pilocytic astrocytoma (PA), formerly referred to as juvenile pilocytic astrocytomas, are WHO grade I tumors, that commonly occur during childhood and rarely in the adult population. Genetic studies of this tumor report an activation of the MAPK / ERK pathway through changes in the BRAF gene. The aim of this article is to report a series of atypical PA cases with an aggressive tumor biology that continue preserving the benign histology or transformed into high-grade gliomas, and review the biology, genetics, and emerging therapeutic possibilities for these cases. And finally expose controversies from the surgical treatment and complementary therapies.