Sindrome antifosfolipídico en pediatría: a proposito de un caso clinico / Antiphospholipid syndrome in Pediatrics: a case report

RESUMEN

Elsíndromeantifosfolipídicoes unaenfermedadautoinmunitaria en la cual se producen de forma persistente autoanticuerpos contra una variedad de fosfolípidos y proteínas transportadoras de estos. Ocurre en el 1, 8% de la población y solo el 2% de los casos son pediátricos. El espectro de manifestaciones clínicas es amplio desde pacientes asintomáticos hasta una enfermedad amenazante para la vida como es el síndrome antifosfolipídico catastrófico. Cualquier órgano puede verse afectado como consecuencia de la trombosis a nivel de los grandes vasos o la microcirculación. Las manifestaciones más frecuentes en pediatría corresponden a trombosis venosas en el 60% de los pacientes, trombosis arterial en el 32%, alteraciones hematológicas en el 38% (plaquetopenia, leucopenia), alteraciones en la piel en el 18% (livedo reticularis, fenómeno de Raynaud) y alteraciones neurológicas en el 16%. Se presenta el caso clínico de una paciente pediátrica por la baja incidencia a esta edad.

ABSTRACT

The antiphospholipid syndrome is a multisystem autoimmune disease in which autoantibodies against a variety of phospholipids and phospholipid binding proteins are produced. It occurs in 1.8% of the population and only 2% of the cases are pediatric. The spectrum of clinical manifestations is wide from asymptomatic patients to a life-threatening disease like the catastrophic antiphospholipid syndrome. Any organ can be affected. The most frequent manifestations in pediatrics correspond to venous thrombosis in 60% of patients, arterial thrombosis in 32%, hematological disease in 38% (thrombocytopenia, leucopenia), skin alterations in 18% (livedo reticularis, Raynaud's phenomenon) and neurological signs in 16%. We describe the case of a previously healthy 14-year-old female patient diagnosed with antiphospholipid syndrome.