Shock neonatal como forma de presentación de panhipopituitarismo. A propósito de un caso clínico / Neonatal shock as the initial presentation of panhypopituitarism. A clinical case

RESUMEN

Resumen: El panhipopituitarismo congénito es una enfermedad poco frecuente, de presentación clínica variable, dependiendo del déficit hormonal. La interrupción del tallo hipofisario, una de las etiologías, se diagnostica solo en un 23% de los casos en el período neonatal, causando hipogenesia de la hipófisis anterior y agenesia o ectopia de la hipófisis posterior. El diagnóstico temprano y el tratamiento oportuno condicionan la morbimortalidad. Se presenta el caso de un recién nacido de término, sexo femenino, pequeño para la edad gestacional, producto de embarazo y parto sin complicaciones. Sin dismorfias. Ingresó a la unidad neonatal a las 14 h de vida por hipotermia leve e hipoglicemias con elevados requerimientos de glucosa parenteral. En la evolución episodios reiterados de shock de etiología no clara, que responden al tratamiento instituido. Se descartó causa infecciosa, cardiovascular y metabólica. Agregó movimientos anormales, inestabilidad hemodinámica y anisocoria; por lo cual se solicitó resonancia nuclear magnética de cráneo que informo neurohipófisis ectópica asociado a tallo hipofisario y adenohipófisis hipoplásica. La determinación hormonal reveló: cortisol 0,2 (g/dl (normal >3 para recién nacidos de término), adenocorticotrofina (ACTH) 15,8 pg/ml (7,2-63,6), T4 0,78 ng/dl (1-1,6), TSH 3,83 (UI/ml (0,6-6) y hormona de crecimiento (GH) 2,45 ng/ml (0,05-6). Con diagnóstico de insuficiencia suprarrenal e hipotiroidismo secundario se inició tratamiento con hidrocortisona oral 20 mg/m2/día en dos dosis y T4 25 (g/día, con buena evolución posterior. Alta a domicilio a los 45 días de vida. El objetivo de esta presentación es exponer una etiología poco frecuente de un cuadro clínico habitual en la unidad neonatal, como lo es el shock.

ABSTRACT

Summary: Congenital panhypopituitarism is a rare disease which may have variable clinical presentations, depending on the hormonal deficit. Disruption of the hypophyseal stem, one of the etiologies, is diagnosed in only 23% of the cases in the neonatal period, causing hypogenesis of the anterior pituitary and agenesis or ectopia of the posterior pituitary. Early diagnosis and timely treatment have an impact on morbidity and mortality. We present the case of a term newborn, female, small for gestational age, product of pregnancy and childbirth without complications. No dysmorphism. She was admitted into the neonatal unit at 14 hours of life, due to mild hypothermia and hypoglycemia with high parenteral glucose requirements. In the evolution, repeated episodes of shock of unclear etiology occurred, which responded to the treatment applied. Infectious, cardiovascular and metabolic causes were ruled out. The patient added abnormal movements, hemodynamic instability and anisocoria. Thus, MRI of the skull was requested, and it revealed ectopic neurohypophysis associated with hypophyseal stem and hypoplastic adenohypophysis.