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Síndrome de rendu osler weber en una adolescente en colombia. reporte de un caso de autopsia / Rendu osler weber syndrome in an adolescent in colombia. an autopsy case report
Sandoval-Martínez, Diana Katherine; García-Ayala, Ernesto; Ramírez-Figueroa, Santiago; Torres-Rodríguez, Karen Julieth; Velandia-Avendaño, María Camila; Villamizar-Castro, José Fernando; Villamizar-Peña, Lorena Marcela; Quintero-Villamizar, Jonathan Andrés.
  • Sandoval-Martínez, Diana Katherine; Universidad Industrial de Santander. Facultad de Salud. Bucaramanga. CO
  • García-Ayala, Ernesto; Universidad Industrial de Santander. Facultad de Salud. Bucaramanga. CO
  • Ramírez-Figueroa, Santiago; Universidad Industrial de Santander. Facultad de Salud. Bucaramanga. CO
  • Torres-Rodríguez, Karen Julieth; Universidad Industrial de Santander. Facultad de Salud. Bucaramanga. CO
  • Velandia-Avendaño, María Camila; Universidad Industrial de Santander. Facultad de Salud. Bucaramanga. CO
  • Villamizar-Castro, José Fernando; Universidad Industrial de Santander. Facultad de Salud. Bucaramanga. CO
  • Villamizar-Peña, Lorena Marcela; Universidad Industrial de Santander. Facultad de Salud. Bucaramanga. CO
  • Quintero-Villamizar, Jonathan Andrés; Universidad Industrial de Santander. Facultad de Salud. Bucaramanga. CO
Biosalud ; 17(1): 83-89, ene.-jun. 2018. tab, graf
Article in Spanish | LILACS | ID: biblio-888587
RESUMEN
RESUMEN La telangiectasia hemorrágica hereditaria es una enfermedad genética rara, perteneciente al grupo de púrpuras angiopáticas de tipo congénito, caracterizada por lesiones vasculares, encontrando frecuentemente telangiectasias en piel y mucosa del tracto gastrointestinal, fístulas arteriovenosas pulmonares y malformaciones vasculares en sistema nervioso central. Su manifestación clínica más frecuente son las hemorragias del tracto respiratorio superior. Este es el caso de una adolescente de 13 años con hallazgos de hepatopatía crónica, esplenomegalia difusa, pancitopenia, fístulas arteriovenosas pulmonares, deterioro neurológico progresivo secundario a hemorragia subaracnoidea con posterior defunción. Se realizó autopsia médicocientífica que reveló múltiples telangiectasias en mucosas, cirrosis de Osler, malformaciones arteriovenosas en polígono encefálico, hemorragia intraventricular con extensión subaracnoidea y bronconeumonía bibasal con pleuritis secundaria.
ABSTRACT
ABSTRACT Hereditary hemorrhagic telangiectasia is a rare genetic disease, belonging to the group of congenital angiopathic purpuras. Vascular injuries characterize it, being the most frequent telangiectasia on the skin and the gastrointestinal tract mucosa, pulmonary arteriovenous fistulas and vascular malformations in the central nervous system. The most frequent clinical manifestations are hemorrhages from the upper respiratory tract. It is presented the case of a 13-year-old girl with findings of chronic liver disease, diffuse splenomegaly, pancytopenia, pulmonary arteriovenous fistulas, progressive neurological deterioration secondary to subarachnoid hemorrhage with subsequent death. A medical-scientific autopsy was carried out that revealed multiple telangiectasias in mucous membranes, Osler's cirrhosis, arteriovenous malformations in the brain polygon, intraventricular hemorrhage with subarachnoid extension, and bibasal bronchopneumonia with secondary pleuritis.


Full text: Available Index: LILACS (Americas) Country/Region as subject: South America / Colombia Language: Spanish Journal: Biosalud Journal subject: Medicine Year: 2018 Type: Article Affiliation country: Colombia Institution/Affiliation country: Universidad Industrial de Santander/CO

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Full text: Available Index: LILACS (Americas) Country/Region as subject: South America / Colombia Language: Spanish Journal: Biosalud Journal subject: Medicine Year: 2018 Type: Article Affiliation country: Colombia Institution/Affiliation country: Universidad Industrial de Santander/CO