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Langerhans' cell histiocytosis diagnosed due to dermatological perianal lesion / Histiocitose de células de Langerhans diagnosticada por lesão perianal dermatológica
Scolaro, Bruno Lorenzo; Pereira, Gustavo Becker; Ogata, Daniel Cury; Cunha, Fernanda Souto Padrón Figueiredo Vieira da; Effting, Ana Cristina Martins; Guanabara, Rafael Oselame.
  • Scolaro, Bruno Lorenzo; Universidade do Vale do Itajaí. Departamento de Cirurgia. Itajaí. BR
  • Pereira, Gustavo Becker; Universidade do Vale do Itajaí. Departamento de Cirurgia. Itajaí. BR
  • Ogata, Daniel Cury; Universidade do Vale do Itajaí. Disciplina Anatomia Patológica. Itajaí. BR
  • Cunha, Fernanda Souto Padrón Figueiredo Vieira da; Universidade do Vale do Itajaí. Departamento de Cirurgia. Itajaí. BR
  • Effting, Ana Cristina Martins; Universidade do Vale do Itajaí. Faculdade de Medicina. Itajaí. BR
  • Guanabara, Rafael Oselame; Universidade do Vale do Itajaí. Faculdade de Medicina. Itajaí. BR
J. coloproctol. (Rio J., Impr.) ; 37(3): 242-246, July-Sept. 2017. graf
Article in English | LILACS | ID: biblio-893986
ABSTRACT
Abstract Langerhans' cell histiocytosis is a rare disease characterized by proliferation of Langerhans cells in the body. It affects mainly males, predominantly in childhood. Ulcerated plaques are one of the cutaneous forms of presentation. Diagnostic confirmation is done through immunohistochemistry. As therapeutic options, topical corticosteroids and chemotherapy are good choices. The case is reported of a male patient, aged 14, with perianal ulceration. He consulted a coloproctologist, who performed a biopsy of the region and started local triamcinolone applications. Immunohistochemistry diagnosed Langerhans' cells histiocytosis. Further investigation revealed diabetes insipidus, osteolytic lesions in the skull and lower limbs, enlarged liver, and encephalic alterations. Chemotherapy was started with Vinblastine, with significant improvement of the lesions.
RESUMO
Resumo A histiocitose de células de Langerhans é uma doença rara caracterizada pela proliferação de células de Langerhans no corpo. A doença afeta principalmente os homens, predominantemente na infância. Placas ulceradas são uma das formas cutâneas de apresentação. A confirmação diagnóstica é feita através de análise imuno-histoquímica. Como opções terapêuticas, corticosteroides tópicos e quimioterapia são boas escolhas. O caso aqui relatado é de um paciente do sexo masculino, com idade de 14 anos, com ulceração perianal. Ele consultou um coloproctologista, que realizou uma biópsia da região e iniciou o tratamento com aplicações locais de triancinolona. A análise imunohistoquímica diagnosticou histiocitose de células de Langerhans. Outros exames revelaram diabetes insipidus, lesões osteolíticas no crânio e nos membros inferiores, aumento do fígado e alterações encefálicas. A quimioterapia foi iniciada com vimblastina, com melhora significativa das lesões.
Subject(s)


Full text: Available Index: LILACS (Americas) Main subject: Perineum / Skin Diseases / Histiocytosis, Langerhans-Cell Type of study: Diagnostic study Limits: Adolescent / Humans / Male Language: English Journal: J. coloproctol. (Rio J., Impr.) Journal subject: Cirurgia / Doen‡as Retais / Doen‡as do Colo / Gastroenterology / Cirurgia Year: 2017 Type: Article Affiliation country: Brazil Institution/Affiliation country: Universidade do Vale do Itajaí/BR

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