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Síndrome hemofagocítico en un paciente con artritis reumatoide secundario a choque séptico / Hemophagocytic lymphohistiocytosis in a patient with rheumatoid arthritis secondary to septic shock
González-Galván, LM; Arredondo-Ruiz, P; Chac-Lezama, G; Molina-Villena, AA; Ortiz-Falfan, V; Santana-Castillo, O; Benítez-Tirado, JR; Sáenz-Castro, M; Pérez-García, JA; Alonso-Martínez, D; Peña-Pérez, CA.
  • González-Galván, LM; Hospital General Naval de Alta Especialidad. Ciudad de México.
  • Arredondo-Ruiz, P; Hospital General Naval de Alta Especialidad. Ciudad de México.
  • Chac-Lezama, G; Hospital General Naval de Alta Especialidad. Ciudad de México.
  • Molina-Villena, AA; Hospital General Naval de Alta Especialidad. Ciudad de México.
  • Ortiz-Falfan, V; Hospital General Naval de Alta Especialidad. Ciudad de México.
  • Santana-Castillo, O; Hospital General Naval de Alta Especialidad. Ciudad de México.
  • Benítez-Tirado, JR; Hospital General Naval de Alta Especialidad. Ciudad de México.
  • Sáenz-Castro, M; Hospital General Naval de Alta Especialidad. Ciudad de México.
  • Pérez-García, JA; Hospital General Naval de Alta Especialidad. Ciudad de México.
  • Alonso-Martínez, D; Hospital General Naval de Alta Especialidad. Ciudad de México.
  • Peña-Pérez, CA; Hospital General Naval de Alta Especialidad. Ciudad de México.
Med. interna Méx ; 33(1): 121-125, ene.-feb. 2017. graf
Article in Spanish | LILACS | ID: biblio-894241
RESUMEN
Resumen La linfohistiocitosis hemofagocítica es un síndrome hiperinflamatorio y no una enfermedad independiente. Representa una reacción hiperinflamatoria terminal que puede ocurrir en diferentes condiciones. Las formas genéticas de la linfohistiocitosis hemofagocítica se deben a un defecto en el transporte y el funcionamiento de los gránulos citotóxicos de las células NK y de los linfocitos T citotóxicos y no sólo están restringidas durante la niñez. Las formas adquiridas de esta enfermedad se encuentran en infecciones, enfermedades autoinflamatorias y autoinmunitarias, neoplasias malignas e insuficiencias inmunológicas adquiridas. El tratamiento está dirigido a suprimir la actividad de las citocinas y eliminar las células activadas e infectadas.
ABSTRACT
Abstract Hemophagocytic lymphohistiocytosis is a hyperinflammatory syndrome and not an independent disease. Hemophagocytic lymphohistiocytosis is a terminal hyperinflammatory reaction that can occur in different conditions. The hemophagocytic lymphohistiocytosis genetic forms are due to a defect in the transport and operation of the cytotoxic granules of NK cells and cytotoxic T lymphocytes and are not only restricted in childhood. Acquired forms of hemophagocytic lymphohistiocytosis are found in infections, auto-inflammatory and autoimmune diseases, cancers and acquired immune deficiencies. The treatment is aimed at suppressing the activity of cytokines and eliminate infected and activated cells.

Full text: Available Index: LILACS (Americas) Language: Spanish Journal: Med. interna Méx Journal subject: Internal Medicine Year: 2017 Type: Article Affiliation country: Mexico

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