Síndrome hemofagocítico en un paciente con artritis reumatoide secundario a choque séptico / Hemophagocytic lymphohistiocytosis in a patient with rheumatoid arthritis secondary to septic shock
Med. interna Méx
;
33(1): 121-125, ene.-feb. 2017. graf
Article
in Spanish
| LILACS
| ID: biblio-894241
RESUMEN
Resumen La linfohistiocitosis hemofagocítica es un síndrome hiperinflamatorio y no una enfermedad independiente. Representa una reacción hiperinflamatoria terminal que puede ocurrir en diferentes condiciones. Las formas genéticas de la linfohistiocitosis hemofagocítica se deben a un defecto en el transporte y el funcionamiento de los gránulos citotóxicos de las células NK y de los linfocitos T citotóxicos y no sólo están restringidas durante la niñez. Las formas adquiridas de esta enfermedad se encuentran en infecciones, enfermedades autoinflamatorias y autoinmunitarias, neoplasias malignas e insuficiencias inmunológicas adquiridas. El tratamiento está dirigido a suprimir la actividad de las citocinas y eliminar las células activadas e infectadas.
ABSTRACT
Abstract Hemophagocytic lymphohistiocytosis is a hyperinflammatory syndrome and not an independent disease. Hemophagocytic lymphohistiocytosis is a terminal hyperinflammatory reaction that can occur in different conditions. The hemophagocytic lymphohistiocytosis genetic forms are due to a defect in the transport and operation of the cytotoxic granules of NK cells and cytotoxic T lymphocytes and are not only restricted in childhood. Acquired forms of hemophagocytic lymphohistiocytosis are found in infections, auto-inflammatory and autoimmune diseases, cancers and acquired immune deficiencies. The treatment is aimed at suppressing the activity of cytokines and eliminate infected and activated cells.
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Language:
Spanish
Journal:
Med. interna Méx
Journal subject:
Internal Medicine
Year:
2017
Type:
Article
Affiliation country:
Mexico
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