Síndrome de Erasmus / Erasmus syndrome

RESUMEN

La neumoconiosis constituye un grupo de enfermedades asociadas con la exposición e inhalación de polvo mineral, de partículas inorgánicas, sílice, berilio, carbón, cobalto, talco, etc. La exposición al polvo de sílice se asocia no sólo con silicosis, sino también con enfermedad pulmonar obstructiva crónica, cáncer de pulmón, insuficiencia renal y riesgo aumentado de tuberculosis pulmonar y enfermedades autoinmunes. Está bien establecida la asociación entre el contacto con el sílice por vía inhalatoria y enfermedades autoinmunes, particularmente en el contexto de una exposición intensa. La exposición al sílice se ha vinculado con un incremento de la síntesis de anticuerpos y complejos inmunes, aún sin la presencia de características clínicas de enfermedad autoinmune. El riesgo de desarrollar esclerosis sistémica, artritis reumatoidea, lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis / polimiositis y anticuerpos anticitoplasmáticos del neutrófilo (ANCA) positivos (vasculitis) esta descripto en varios estudios. En paciente que trabajan en canteras con escasas medidas de prevención el desarrollo de silicosis ha llegado ser tan severo que ha requerido trasplante pulmonar; sobre esta base se recomienda seguirlos con un perfil inmunológico como control o estar atentos a otras manifestaciones de autoinmunidad. La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune definida como un desorden generalizado de la microvasculatura y del tejido conectivo, con engrosamiento y obliteración de los vasos arteriales de piel, pulmón, tracto gastrointestinal, corazón y riñones. Su etiología es desconocida pero probablemente concurren factores endógenos y exógenos. Entre los factores exógenos, la exposición ocupacional juega un rol importante como causa potencial, incluyendo el polvo de sílice, cloruro de vinilo, resina epoxi, bleomicina, hidrocarburos aromáticos, aceites. Excepto el s-lice todos los otros agentes producen cambios reversibles una vez suspendido el contacto con el agente. El polvo de sílice y su inhalación es un factor de riesgo bien reconocido de esclerosis sistémica. Las partículas de cristal de sílice (cuarzo) que miden menos de un micrometro son las más patogénicas ya que al ser inertes pueden permanecer por tiempo indeterminado en el tejido. El antecedente de exposición al polvo de sílice y esclerosis sistémica se conoce como Síndrome de Erasmus.