Púrpura de Schönlein-Henoch Buloso. Caso clínico / Bullous Henoch-Schönlein purpura. Case report

RESUMEN

Resumen Introducción: El púrpura de Schonlein-Henoch (PSH) O Vasculitis IgA es la vasculitis sistémica más frecuente de la edad pediátrica. Se manifiesta clínicamente como púrpura palpable, artralgias, dolor abdominal y compromiso renal. El púrpura palpable buloso a diferencia de lo que ocurre en la edad adulta, es muy infrecuente en la infancia. Objetivo: Reportar una forma infrecuente de presentación cutánea del PSH en niños. Caso clínico Niña de 14 años con historia de 2 semanas con ampollas dolorosas múltiples y confluentes en ambas extremidades inferiores asociado a artralgias. A la histo-patología destacan vesículas intracórneas, epidermis con acantosis y espongiosis e infiltrado dérmico perivascular. Inmunofluorescencia directa (+) para IgA. Se plantea el diagnóstico de PSH ampollar y se realiza tratamiento inicial con corticoides intravenosos. A los tres días del traslape a corticoides orales aparecen nuevas lesiones equimóticas en ambas piernas. Se decide asociar azatriopina e iniciar descenso de corticoides, obteniéndose buena respuesta. Conclusión: Si bien la formación de bulas en el PSH no agrega morbilidad, suele ser un fenómeno alarmante que requiere realizar diagnóstico di ferencial con otras patologías. El uso de corticoides estaría indicado en estos casos ya que disminuiría la producción de las metaloproteinsas responsables de la formación de las bulas.

ABSTRACT

Abstract Henoch-Schönlein purpura (HSP) or IgA Vasculitis is the most common childhood vasculitis. The classic tetrad of signs and symptoms include palpable purpura, arthralgia, abdominal pain and renal disease. The occurrence of hemorrhagic bullae in children with HSP is rarely encountered. Objec tive To report an unusual cutaneous manifestation of HSP in children. Case report A 14-year-old girl complained about a 2-week painful bullous rash in both lower extremities and multiple arthral gias. There was no history of abdominal pain or urinary symptoms. In both lower extremities, there were numerous palpable purpura and hemmorrhagic bullae. In light of clinical findings, laboratory tests and skin biopsy are requested. The histopathology described intraepidermal blisters, acanthosis, spongiosis and perivascular dermal infiltrate. Direct immunofluorescence (IFD) (+) for IgA. The diagnosis of bullous HSP was made and treatment with endovenous corticosteroids was initiated. Three days after overlapping to oral corticosteroids, new ecchymotic lesions appeared in both legs. Due to the persistence of cutaneous involvement and negative control tests, azathioprine was associa ted obtaining a good response. Conclusion: Although bullous lesions in HSP does not add morbidity, it is often an alarming phenomenon with multiple differential diagnoses. The anti-inflamatory effect of corticoids is likely to be beneficial in the treatment of patients with severe cutaneous involvement through inhibition of proinflammatory transcription factors and decreasing the production of the metalloproteinases.