Características clínicas y epidemiológicas de pacientes con hemofilia del eje cafetero, Colombia / Clinical and epidemiological characteristics of patients with Haemophilia from coffee region, Colombia

RESUMEN

INTRODUCCIÓN: La hemofilia es un trastorno hemorrágico hereditario, ligado al cromosoma X, con una prevalencia estimada de 8,4 casos de hemofilia A y 2,7 casos de hemofilia B por cada 100 000 hombres. OBJETIVO: Describir características sociodemográficas, clínicas y percepción del efecto de la patología en el paciente. MATERIALES Y MÉTODOS: Se realizó un estudio transversal, en pacientes con diagnóstico de hemofilia. La fuente de información fueron las historias clínicas, además de una encuesta aplicada para actualizar la caracterización clínica y epidemiológica, el análisis estadístico fue realizado con el software Stata versión 14®. RESULTADOS: 48 pacientes fueron incluidos en el estudio, el 97,9% presenta hemofilia tipo A, de los cuales el 12,5%, 43,8% y 41,7% son leve, moderada y severa respectivamente. El 35% de los pacientes con hemofilia severa desarrollaron anticuerpos contra el factor VIII. El 66% de los pacientes ha presentado alguna manifestación de la patología en los últimos seis meses y el 61,7% refieren que ha tenido un impacto negativo en algún aspecto de su vida. CONCLUSIONES: Los factores asociados a un requerimiento mayor de dosis del factor para el control de la patología fueron antecedente de sangrado, mayor edad y el desarrollo de inhibidores. Los pacientes con hemofilia severa presentaron desarrollo de inhibidores en un 30%, frente a la moderada y leve con un 3 y 0,3% respectivamente.

ABSTRACT

INTRODUCTION: Hemophilia is an inherited bleeding disorder, linked to the X chromosome, with an estimated prevalence of 8,4 cases of hemophilia A and 2.7 cases of hemophilia B per 100 000 men. OBJETIVE To describe sociodemographic, clinical characteristics and perception of the effect of the pathology in the patient. MATERIAL AND METHODS: A descriptive cross-sectional study was conducted with patients diagnosed with hemophilia. The required information was extracted from each patient's medical history, additionally, each patient completed a questionnaire to update the clinical and epidemiological information. The analysis was realized in Stata version 14®. RESULTS: From the 48 patients included in the study, 97,9% have type A hemophilia, of whom 12,5%, 43,8% and 41,7% are mild, moderate and severe respectively. 35% of patients with severe hemophilia have developed antibodies against factor VIII. 66% of patients presented some manifestation of the disease in the last six months and 61,7% had a negative impact on some aspect of their life. CONCLUSION: Factors associated with a higher dose requirement of factor for pathology control were antecedent bleeding, increased age and inhibitor development. Patients with severe hemophilia had development inhibitors in 30%, compared to moderate and mild with 3 and 0.3%, respectively.