Leiomiosarcoma de ovario: tumor infrecuente y de comportamiento agresivo / Leiomyosarcoma ovarian cancer: a rare tumour with aggressive behaviour

RESUMEN

Resumen Los leiomyosarcomas pueden originarse en la mayor parte de los órganos desarrollados fuera del sistema nervioso central. Se han documentado casos de leiomyosarcomas de origen intestinal, mesentérico, uterino, retroperitoneal, de tejidos blandos y vascular. Sin embargo, los casos de leiomyosarcomas primarios de ovario son extremadamente infrecuentes y pocos casos han sido descritos en la literatura. Se cree que estos leiomyosarcomas se originan en el músculo liso alrededor de los folículos o a partir de remanentes del conducto de Wolff a partir de las paredes de la vasculatura existente en el parénquima ovárico. La mayor parte de los casos se presentan en pacientes postmenopáusicas y con un pronóstico a corto plazo desfavo rable. El pilar del tratamiento continúa siendo la citorreducción tumoral completa obteniendo márgenes quirúrgicos negativos con miras a disminuir el potencial de recidiva. El beneficio de la utilización de quimioterapia adyuvante como parte del tratamiento de esta patología sigue siendo incierto.

ABSTRACT

Abstract Leiomyosarcomas may originate in most of the organs developed outside the central nervous system. There are documented cases of leiomyosarcomas of intestinal, mesenteric, ute rine, retroperitoneal, and of soft and vascular tissue origin. However, cases of primary ovarian leiomyosarcoma are extremely rare, with few cases reported in the international literature. Leiomyosarcomas are believed to be those that originate from the walls of existing vasculature in ovarian parenchyma, in the smooth muscle around the follicles, or from remnants of the Wolff duct. Most cases occur in post-menopausal patients, and have an unfavourable prognosis in the short term. The mainstay of treatment remains the complete tumour debulking, with negative surgical margins in order to reduce the potential for recurrence. The benefit of the use of adjuvant chemotherapy as part of treatment of this condition remains uncertain.