Fibrosis endomiocárdica / Endomyocardial fibrosis

RESUMEN

Resumen La fibrosis endomiocárdica o endocarditis de Löffler es una patología de causa todavía desconocida, esta puede presentarse durante la evolución de diversas enfermedades de causa infecciosa, tumoral, autoinmune, medicamentos, etc. En muchos casos el presentar eosinofilia moderada (más de 1500 eosinófilos/microlitro) por largos períodos de tiempo puede producir toxicidad en diferentes órganos, entre ellos el corazón, produciendo disfunción del mismo por infiltración directa lo cual daña el tejido y también por las proteínas encontradas en los gránulos, principalmente la proteína catiónica eosinofílica y la proteína básica mayor que tienen predilección por el tejido endocárdico, llevando a su destrucción celular, lo que se traducirá en engrosamiento y fibrosis del subendocardio. Estas alteraciones conllevan a la cardiomiopatía restrictiva, siendo la fibrosis endomiocárdica su principal causa. Se presenta el caso de un paciente masculino de 30 a˜nos de edad, que ingresa al hospital por un cuadro de falla cardiaca aguda con evidencia en el ecocardiograma de ingreso de un componente restrictivo biventricular, el cual en diferentes series se presenta hasta en el 51% de los casos. El paciente presentaba una enfermedad hematológica de base, donde la eosinofilia era persistente durante más de 6 meses.

ABSTRACT

Abstract Endomyocardial fibrosis or Löffler endocarditis is a condition whose cause still remains unknown. It can develop during the progress of multiple infectious or tumour diseases, medication, etc. In many cases, showing moderate eosinophilia (more than 1500 eosinophils/ microliter) for long periods of time can cause organ toxicity, among them the heart. This produces a dysfunction of the heart due to direct infiltration, which damages the tissue, and also due to the proteins found in the granules, mostly eosinophil cationic protein and major basic protein, which have a predilection for endocardial tissue, leading to their cell destruction, which will translate into a subcardial enlargement and fibrosis. These alterations result in restrictive cardiomyopathy, endomyocardial fibrosis being their main cause. We present the case of a 30 year-old male patient who is admitted at the hospital due to acute heart failure with an admission echocardiogram that evidenced a restrictive biventricular component, present in up to 51% of the cases in different series. The patient had a base hematological disorder, where eosinophilia had been persistent for more than 6 months.