Esclerodermia localizada juvenil: ¿es una enfermedad benigna? / Juvenile localized scleroderma: is it a benign disease?
Rev. colomb. reumatol
;
24(3): 145-152, jul.-set. 2017. tab, graf
Article
in Spanish
| LILACS
| ID: biblio-900869
RESUMEN
Resumen Introducción:
La esclerodermia localizada juvenil es una enfermedad polimórfica que ocurre con mayor frecuencia en niñas. Se acompaña de morbilidad importante. El compromiso extradérmico es frecuente y se reportan tasas de poliautoinmunidad de hasta 7%. Al momento, se desconocen las características clínicas de los pacientes colombianos con esta enfermedad.Objetivo:
Describir las características clínicas, morbilidades y secuelas en pacientes con diagnóstico de esclerodermia localizada juvenil, en múltiples centros de reumatología pediátrica en Colombia. Materiales ymétodos:
Estudio descriptivo, retrospectivo y multicéntrico. Pacientes con diagnóstico de esclerodermia localizada juvenil con un mínimo de 1 ario de evolución y 6 meses de seguimiento, en 10 centros de reumatología pediátrica mediante revisión de historias clínicas.Resultados:
El n = 88. La distribución por género fue femenino 2,1; masculino 1. Edad promedio al inicio de la enfermedad 7,1 años (0-14). Promedio de duración de la enfermedad al diagnóstico 16,5 meses (1-96). La distribución por subtipos fue morfea circunscrita (32,9%), mixta (31,8%), linear (21,5%, asciende a 55% al incluir formas mixtas con lesiones lineares) generalizada (11,4%) y panesclerótica (2,3%). Se detectaron alteraciones estéticas en el 91%, alteraciones del crecimiento en 41% y compromiso funcional de articulaciones vecinas en 32%. Se presentó compromiso extradérmico en 22,7% y poliautoinmunidad en 12,5%.Conclusiones:
La esclerodermia localizada juvenil es una enfermedad polimórfica e impredecible. En la mayoría de los casos el diagnóstico es tardío. La tasa de compromiso extradérmico sugiere que no es una enfermedad limitada a la piel. Un diagnóstico temprano, tratamiento dinámico y seguimiento cercano permiten prevenir y detectar tempranamente complicaciones derivadas de la enfermedad.ABSTRACT
Abstract Introduction:
Juvenile localized scleroderma is a polymorphic disease. It is more prevalent in girls and has a significant morbidity. Extra-cutaneous involvement is common, and polyautoimmunity can reach 7%. The clinical characteristics of this disease in Colombian patients are currently unknown.Objective:
To describe the clinical characteristics, morbidity and outcomes in patients with juvenile localized scleroderma in different paediatric rheumatology clinics in Colombia. Materials andmethods:
A descriptive, retrospective, and multicentre study was conducted on patients with juvenile localized scleroderma with a minimum of 1 year of disease onset, and 6 months of follow-up in 10 paediatric rheumatology clinics.Results:
The study included 88 patients, with a gender distribution of female 2.1 male 1. Mean age at disease onset was 7.1 years (0-14). Mean disease duration at diagnosis was 16.5 months (1-96). Sub-type distribution was, circumscribed (32.9%), mixed (31.8%), and linear (21.5%, that increased to 55% if linear lesions of the mixed subtype are included), generalised (11.4%), and pan-sclerotic morphea (2.3%). Aesthetic compromise was detected in 91%, with growth disturbances in 41%, and joint functional compromise in 32%. Extra-cutaneous involvement occurred in 22.7% and polyautoimmunity in 12.5%.Conclusions:
Juvenile localized scleroderma is a polymorphic and unpredictable disease. It diagnosed late in most of the cases. Extra-cutaneous involvement suggests that is not a disease limited to skin. An early diagnosis, a dynamic treatment and a close follow-up helps to prevent, and detect, complications arising from the disease.
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Scleroderma, Localized
/
Disease
Type of study:
Controlled clinical trial
/
Screening study
Limits:
Adolescent
/
Child
/
Child, preschool
/
Humans
/
Infant
/
Infant, Newborn
Country/Region as subject:
South America
/
Colombia
Language:
Spanish
Journal:
Rev. colomb. reumatol
Journal subject:
Rheumatology
Year:
2017
Type:
Article
Affiliation country:
Colombia
Institution/Affiliation country:
Universidad El Bosque/CO
Similar
MEDLINE
...
LILACS
LIS