Éxitus materno tras cesárea en gestante con anomalía de Taussig-Bing y síndrome de Eisenmenger / Maternal Exitus after Cesarean Section in Pregnant Women with Taussig-Bing Anomaly and Eisenmenger Syndrome

RESUMEN

La anomalía de Taussig-Bing es una cardiopatía congénita cianosante caracterizada por la dextrotransposición de grandes vasos. Esta produce una doble salida arterial desde el ventrículo derecho, asociado a una comunicación interventricular. Este cuadro puede generar una hipertensión pulmonar secundaria al aumento de las resistencias vasculares y un flujo reverso cardiaco, conocido como síndrome de Eisenmenger. Normalmente, se presenta antes de la pubertad, aunque en ocasiones, puede debutar en la vida adulta, progresando durante dicha etapa. Clínicamente, se caracteriza por rasgos crónicos, como las acropaquias, la disnea, la sensación de cansancio o la cianosis. El diagnóstico de este tipo de cardiopatías se basa en la clínica y en las pruebas de imagen, preferentemente en el estudio ecocardiográfico fetal o durante la edad pediátrica. El tratamiento de elección es la corrección quirúrgica de las malformaciones cardiacas, siendo preferente la rectificación de la salida de la aorta y el cierre de la comunicación interventricular. El pronóstico depende del grado de hipertensión pulmonar, del momento del diagnóstico y de la corrección quirúrgica precoz. A edades tempranas se obtiene un mejor resultado, aunque las tasas de mortalidad alcanzan 50 % en algunos casos, incluso tras una corrección quirúrgica óptima. La gestación no está recomendada en pacientes que padecen dicha patología, la cual se ha contraindicado, según algunos estudios, en ausencia de tratamiento adecuado. Así pues, describimos un caso en el que una gestante con una anomalía Taussig-Bing sufre una atonía uterina y un posterior paro cardiorrespiratoria tras el parto, realizado mediante cesárea electiva, tras la que la paciente falleció(AU)

ABSTRACT

The Taussig-Bing anomaly is a congenital cyanosis characterized by the dextrotransposition of large vessels. It produces a double arterial exit from the right ventricle, associated with an interventricular communication. This may lead to pulmonary hypertension secondary to increased vascular resistance and a cardiac reverse flow, known as Eisenmenger syndrome. Generally, it occurs before puberty, although occasionally, it can debut in adults, progressing during that stage. It is clinically characterized by chronic features, such as acropachies, dyspnea, tiredness or cyanosis. The diagnosis of this type of heart disease is based on clinical exam and imaging tests, if at all possible in the fetal echocardiographic study or during the pediatric age. The surgical correction of cardiac malformations is the treatment of choice, modifying the aortic exit and closing of ventricular septal defect. The prognosis depends on the degree of pulmonary hypertension, the time of diagnosis, and the early surgical correction. Better outcome is obtained at early ages, although mortality rates reach 50% in some cases, even after optimal surgical correction. Pregnancy is not recommended in patients suffering from this disease. Some studies contraindicate pregnancy in absence of proper treatment. Thus, we describe a case of a pregnant woman with a Taussig-Bing anomaly, who suffered uterine atony and a subsequent cardiorespiratory arrest after delivery. Elective cesarean section was performed. This patient died(AU)