Pseudomixoma peritoneal por tumor del apéndice cecal / Peritoneal pseudomyxoma due to cecal appendix tumor

RESUMEN

Objetivo: presentar un caso de una patología de muy baja incidencia y realizar una revisión bibliográfica de la misma. Paciente y método: paciente femenina de 87 años de edad que ingresa por guardia por cuadro compatible con hernia inguinal atascada, por lo que se decide cirugía de urgencia. En el acto operatorio se identifica un saco herniario de paredes engrosadas, con contenido intestinal con buena vitalidad, sin signos de necrosis, identificando además abundante secreción mucinosa en el saco herniario y proveniente de la cavidad abdominal. Se decide terminar con la hernioplastia y realizar estudios complementarios diferidos. Luego de los mismos, el comité de tumores decide la realización de nueva cirugía (hemicolectomía derecha con ileotransverso anastomosis por tumor mucinoso de apéndice), durante la cual se constata ascitis gelatinosa. La paciente evoluciona favorablemente y es dada de alta a las 72 horas del post operatorio. La anatomía patológica informa adenocarcinoma mucinoso de apéndice bien diferenciado. Discusión: el Pseudomixoma Peritoneal es una entidad muy poco frecuente, que hace referencia a la diseminación peritoneal de un tumor cuyas células producen gran cantidad de mucina. La supervivencia global de los pacientes es de aproximadamente 75 y 68% durante 5 y 10 años. La clasificación más aceptada es la de Ronnet. Tradicionalmente, el tratamiento ha sido la cirugía de citoreducción, aunque hay autores que proponen procedimientos más agresivos como la peritonectomía más quimioterapia hipertérmica intraoperatoria.

ABSTRACT

Objective: to present a case of a very low incidence disease and a bibliographic review of it. Patient and method: 87 years old female patient with a compatible history and physical exam for a stuck inguinal hernia, for which we decided to perform emergency surgery. During the surgical procedure, we find a thickened hernia sac, with mucus in it and in the abdominal cavity. The small intestine was vital and not complicated. We finished the hernioplasty, and decided to perform complementary ambulatory studies to the patient. After having them done, we decided, in an interdisciplinary committee, to perform an exploratory surgery, (hemicolectomy with ileum transverse anastomosis for an appendix tumor), during which gelatinous ascites was noticed. The patient evolve favorably and was discharged 72 hours post operation. The surgical biopsy informed an appendix mucinous adenocarcinoma well differentiated. Discussion: the peritoneal pseudomyxoma is a very infrequent entity. The overall survival is 75 and 68% for 5 and 10 years, respectively. Ronnet had published the most accepted histological classification. The accepted treatment is the cytoreductive surgery, although some authors proposed a more aggressive treatment such peritonectomy with hyerthermic intraperitoneal chemotherapy.