Cardiomiopatia não compactada: doença do nó sinusal como manifestação inicial tratada com marcapasso / Noncompaction cardiomyopathy: sinus node disease as an initial manifestation treated with bicameral pacemaker

RESUMO

A cardiomiopatia não compactada é uma doença congênita, que resulta de falha da compactação do miocárdio na vida embrionária. Nesse processo, há a persistência de trabeculações e recessos profundos, que se comunicam com a cavidade ventricular e geram espessamento do miocárdio em duas camadas distintas. O aspecto clínico dessa doença tanto em crianças como em adultos é muito heterogêneo, variando desde a ausência de sintomas até a tríade composta por insuficiência cardíaca congestiva, arritmias e tromboembolismo sistêmico, porém bradicardias sintomáticas são muito raras. Relatamos o caso de uma paciente com doença do nó sinusal como manifestação inicial de cardiomiopatia não compactada

ABSTRACT

Noncompaction cardiomyopathy is a congenital disease that results frommyocardial compaction failure in embryonic life. In this process there is the persistence of deep trabeculations and recesses that communicate with the ventricular cavity, resulting in myocardial thickening in two distinct layers. The clinical aspect of this disease in both children and adults is very heterogeneous, ranging from absence of symptomatology to a triad including congestive heart failure, arrhythmias and systemic thromboembolism. However, symptomatic bradycardias are very rare. We report the case of a patient with sinus node disease as the initial manifestation of non-compaction cardiomyopathy