Linfoma cutáneo primario de células B centrofolicular: un desafío diagnóstico / Primary cutaneous follicular B-cell lymphoma: a diagnostic challenge

RESUMEN

El linfoma cutáneo primario de células B (LCPCB) centrofolicular corresponde a una proliferación neoplásica infrecuente e indolente de células del centro germinal confinadas a la piel. Se reporta y revisa un caso de LCPCB centrofolicular. Paciente femenino de 76 años, con antecedentes de hipertensión arterial y resistencia a la insulina. Consultó por aumento de volumen frontal de dos años de evolución. Al examen físico destacaba un nódulo único en región frontal derecha. La ecografía de partes blandas fue compatible con quiste epidérmico. La histopatología demostró en dermis profunda, tejido adiposo subcutáneo y tejido muscular estriado una proliferación linfoide sólida dispuesta en patrón nodular y difuso. A la inmunohistoquímica (IHQ), los linfocitos fueron CD20 y BCL-6 positivo, con un Ki-67 de 60% y BCL-2, CD3, CD5 y CD10 negativo. El estudio de diseminación tumoral resultó negativo. El LCPCB centrofolicular concentra el 60% de todos los LCPCB. Se presenta en promedio a los 51 años. Se ha descrito asociación con Borrelia burgdorferi, VIH, virus hepatitis C y virus Epstein-Barr. Clínicamente corresponde a un nódulo eritematoso y asintomático, localizado preferentemente en cabeza, cuello y tronco. La IHQ es fundamental para diferenciarlo de otros tipos de LCPCB. Habitualmente, el tratamiento es con radioterapia o cirugía escisional. La supervivencia es de un 95% a 5 años. Se presenta este caso dado que el LCPCB centrofolicular corresponde a un tumor cutáneo infrecuente, con múltiples diagnósticos diferenciales, que requiere de un alto índice de sospecha para lograr un diagnóstico y tratamiento oportuno.

ABSTRACT

The primary cutaneous follicle center lymphoma (PCFCL) corresponds to an infrequent and indolent neoplastic proliferation of germinal center cells confined to the skin. A case of PCFCL is reported and revised. Results: A female patient, 76 years old, with arterial hypertension and insulin resistance. Sough attention for an increase in size of the frontal region over the course of two years. Upon physical examination, a single nodule was noted in the right frontal region. A soft tissue ultrasound identified results indicative of an epidermal cyst. The histopathology revealed a proliferation of solid lymphoid arrayed in a diffuse and nodular pattern in the deep dermis, subcutaneous adipose tissue, and striated muscular tissue. Immunohistochemistry (IHQ) revealed CD20 and BCL-6 positive lymphocytes, with 60% of Ki-67 and BCL-2, CD3, CD5, and CD10 negative. A study of tumor dissemination resulted negative. The PCFCL concentrates 60% of all primary cutaneous B cell lymphomas (PCBCL). It presents at an average of 51 years of age. It has been described association with Borrelia burgdorferi, HIV, hepatitis C virus and Epstein-Barr virus. Clinically it corresponds to an erythematous and asymptomatic nodule, found frequently on the head, neck and trunk. The IHQ is essential to differentiate it from other types of PCBCL. It is usually treated with radiotherapy or excisional surgery. Survival is 95% over 5 years. This case is presented because the PCFCL corresponds to an infrequent cutaneous tumor, with multiple differential diagnoses, requiring a high index of suspicion to achieve an opportune diagnostic and treatment.