Ocular involvement in idiopathic hypertrophic pachymeningitis associated with eosinophilic angiocentric fibrosis: a case report / Envolvimento ocular na paquimeningite hipertrófica idiopática associada à fibrose angiocêntrica eosinofílica: relato de caso

ABSTRACT

ABSTRACT A 43-year-old male with a history of eosinophilic angiocentric fibrosis presented with headache and double vision since 48 h. Idiopathic hypertrophic pachymeningitis was diagnosed based on nuclear magnetic resonance and comprehensive systemic study findings. Eosinophilic angiocentric fibrosis and idiopathic hypertrophic pachymeningitis have been associated with IgG4-related diseases, but this was the first case in which they coexisted in the same patient. After steroid treatment failure, rituximab was used with excellent results.

RESUMO

RESUMO Um homem de 43 anos, com história de fibrose angiocêntrica eosinofílica, apresentou cefaléia e visão dupla com 48 horas. A paquimeningite hipertrófica idiopática foi diagnosticada com base na ressonância magnética nuclear e em achados sistêmicos abrangentes no estudo. A fibrose angiocêntrica eosinofílica e a paquimeningite hipertrófica idiopática foram associadas a doenças relacionadas à IgG4, mas este foi o primeiro caso em que elas coexistiram no mesmo paciente. Após a falha do tratamento com esteroides, o rituximabe foi usado com excelentes resultados.