Enfermedad de Devic. Reporte de caso y revisión de literatura / Devic's disease. A case report and literature review

RESUMEN

Resumen La neuromielitis óptica (NMO) o enfermedad de Devic, es una enfermedad inflamatoria infrecuente del sistema nervioso central (SNC) que afecta predominantemente el nervio óptico y la médula espinal. El mecanismo de la enfermedad es dado por la producción de anticuerpos IgG cuyo principal blanco inmunitario es el canal acuaporina 4 (AQP4), los cuales desencadenan un proceso inflamatorio y desmielinizante en dichas estructuras. Presentamos el caso de una paciente, quien desarrolló episodios sensitivos crónicos fluctuantes con afección visual, sin mejoría con el tratamiento convencional; durante el abordaje diagnóstico se encontraron lesiones desmielinizantes y anticuerpos anti-AQP4 positivos, por lo que se concluyó el diagnóstico de NMO, y respondió de manera positiva al tratamiento con anticuerpos monoclonales.

ABSTRACT

Abstract Optic neuromyelitis or Devic's disease is a rare inflammatory disease of the central nervous system (CNS) that predominantly affects the optic nerve and spinal cord. The mechanism of the disease is given by the production of IgG antibodies whose main target is the acuaporine channel 4 (AQP4) that trigger an inflammatory and demyelinating process in the aforementioned structures. We present the case of a patient who developed chronic and fluctuating sensitive episodes with visual impairment, without improvement after conventional treatment. During the diagnostic approach we found demyelinating lesions and positive AQP4-antibodies, this lead to a diagnosis of optic neuromyelitis. A positive response was obtained to the therapy with monoclonal antibodies.