Enfermedad de Castleman de localización torácica / Intrathoracic Castleman's disease

RESUMEN

Antecedentes la enfermedad de Castleman es conocida como hiperplasia linfática angiofolicular y se caracteriza por crecimiento masivo del tejido linfático. Histológicamente hay tres categorías hialino-vascular, tipo células plasmáticas y mixto. Se describen dos variantes clínicas monocéntrica (localizada) y multicéntrica. Objetivo: presentar nuestra experiencia en el manejo de esta enfermedad haciendo énfasis en su compromiso mediastinal y pulmonar. Material y métodos: revisión de historias clínicas e informes patológicos. Resultados: se identificaron 5 pacientes, 1 mujer y 4 hombres, con edad promedio de 58,5 años. Tres pacientes presentaron la forma localizada y dos la multicéntrica. Los síntomas fueron dolor torácico en dos casos, astenia en 1 caso y síndrome POEMS (polineuropata, organomegalia, endocrinopata y pico monoclo-nal) en 2 casos. Se realizó toracotomía y resección en 2 casos, lobectomía superior derecha en bloque con la lesión mediastinal en 1 caso, biopsia de masa apical en 1 caso y biopsia ganglionar por mediastinoscopia en 1 caso. Se realizó reoperación por sangrado en 1 caso. Tres pacientes presentaron la forma hialino-vascular y 2 la variante de células plasmáticas. Un paciente resecado se perdió de seguimiento. Los pacientes con síndrome POEMS fallecieron, uno al 8° día por neumonía intrahospitalaria y otro al 6° mes por sepsis. Los enfermos resecados restantes cursan buena evolución. Conclusiones: se recomienda la resección quirúrgica en pacientes con enfermedad de Castleman variedad localizada, la cual es curativa. Los pacientes con la variedad multicéntrica no se benefician con esta terapéu-tica, pero son pasibles de quimioterapia o radioterapia o combinación de ambas.

ABSTRACT

Background: Castleman's disease, known as angio follicular lymph node hyperplasia, is characterized by the massive growth of lymphoid tissue. Histollogically there are three categories hyaline-vascular, plasm cell type and mixed type. Two clinical variantis have been described monocentric (localized) and multicentric. Objective: to describe our experience in the treatment of this disease, focusing on itis mediastinal and pulmonary afecton. Method: review of clinical records and pathological reportis. Resultis 5 patentis (1 female and 4 male), within an age -range of 58, 5 years were screened. Three patentis were afected by the localized type and two by the multicentric type. The symptoms were thoracic pain in two of the cases, asthenia in one and POEMS syndrome (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy and monoclonal changes) in 2 cases. We performed thoracotomy and resecton in two cases, upper right side lobectomy in block with the mediastinal lesion in 1 case, apical mass biopsy in 1 case and lymph node biopsy by mediastinoscopy in one case. We performed reoperaton by bleeding in one case. Three patentis presented the hyaline vascular type and two, the plasma-cell type. We lost track of a resectoned patent. Those patentis with POEMS syndrome died, one of them of intra-hospital pneumonia on the eighth day, and another of sepsis on the sixth month. The remaining resectoned patentis are evolving well. Conclusions: on patentis presenting localized type Castleman's disease, we recommend surgical resecton, which is a curative therapy. Patentis presenting the monocentric type do not beneft from this therapy and are passible of chemotherapy and /or radiotherapy.