Miocardiopatía no-compacta biventricular / Biventricular non-compact cardiomyopathy

RESUMEN

ResumenLa miocardiopatía ventricular no compacta (NCVI) es una afección rara con alta morbilidad y mortalidad debido a arritmias malignas, embolia trombótica sistémica e insuficiencia cardíaca. Se cree que la NCVI es causada por una interrupción en el proceso normal de compactación miocárdica. La compactación normal del miocardio embrionario procede del epicar dio al endocardio y de la base al ápice. En la embriogénesis temprana, el corazón se compone de malla suelta de fibras musculares que normalmente se condensan gradualmente, este proceso es más pronunciado en el lado izquierdo que en el lado derecho. Una compactación insuficiente del miocardio dará como resultado múltiples trabeculaciones ventricu lares prominentes y recesos inter trabeculares, afectando predominantemente el endocardio ventricular y el ápice del VI (ventrículo izquierdo). La miocardiopatía no compacta del ventricular izquierdo se puede producir de manera aislada o en asociación con defectos congénitos del corazón, síndromes genéticos y trastornos neuromusculares, entre otros.Presentamos un caso de un paciente masculino de 42 años de edad, con disnea y hallazgos electrocardiográficos de bloqueo de rama izquierda del Haz de His. Fue referido a cardiología para su valoración. Se le realizó un ecocardiogra ma que reveló un aumento de trabeculaciones y recesos profundos intertrabeculares en la pared del endocardio de ambos ventrículos.

ABSTRACT

AbstractLeft ventricular non-compaction cardiomyopathy (LVNC) is a rare condition associated with high morbidity and mortality due to malignant arrhythmias, systemic thrombotic embolism and heart failure. LVNC is thought to be caused by an arrest in the normal myocardial compaction process during early intrauterine life. Normal compaction of the embryonic myocardium proceeds from the epicardium to the endocardium and from the base of the heart to the apex. During early embryogenesis, the heart consists of loose mesh of muscle fibers that will gradually become compressed, this process is more pronounced in the left ventricle. An insufficient compaction of the myocardium will result in multiple prominent ventricular trabeculations and inter trabecular recesses that will predominantly affect the ventricular endocardium and the apex of the LV. Non-compaction of the left ventricular myocardium can occur in isolation, or in association with other conditions such as congenital heart defects (CHDs), genetic syndromes, and/or neuromuscular disorders, among others.We report the case of a 42 year-old male patient with dyspnea and ECG findings of left bundle branch block, who was referred to the Cardiology Department for evaluation. The echocardiogram performed revealed increased trabeculations and deep intertrabecular recesses in the endocardial wall of both ventricles.