Relación entre los factores de riesgo de accidente vascular encefálico en niños con drepanocitosis / Relationship between stroke risk factors in children with sickle cell disease

RESUMEN

Introducción: la drepanocitosis es la enfermedad genética más frecuente en el mundo. Las complicaciones neurológicas y sus secuelas se conocen casi desde la primera descripción de la enfermedad. La más frecuente es el accidente vascular encefálico (AVE); especialmente en la primera década de la vida, posiblemente porque la velocidad del flujo circulatorio en las arterias cerebrales es más alta en el niño. El riesgo de tener AVE se puede monitorear mediante técnicas no invasivas como la ecografía doppler transcraneal del segmento supraclinoideo de la arteria carótida interna y cerebral media y, relacionando estos resultados con parámetros clínicos y de laboratorio. Objetivo: caracterizar los factores de riesgo relacionados con el accidente vascular encefálico en niños con drepanocitosis. Métodos: se realizó un estudio descriptivo retrospectivo en 104 pacientes con diagnóstico de drepanocitosis atendidos en el servicio de Pediatría del Instituto de Hematología e Inmunología de La Habana, entre 2003 y 2011. Los enfermos se dividieron en dos grupos genotipos más sintomáticos (HbSS y la HbSß0) y menos sintomáticos (HbSC y HbSß+). Se estudiaron las alteraciones del flujo sanguíneo cerebral (FSC) por ecografía doppler transcraneal y se relacionaron con elementos clínicos y hematológicos. Resultados: el 48 por ciento de los pacientes tenían edad entre los 3 y 11 años. Prevaleció el grupo más sintomático, en el cual las arterias con mayor velocidad del FSC fueron la arteria cerebral media derecha (115,8 ± 42,5 cm/s) y la izquierda (113,7± 40,8 cm/s). En este grupo prevalecieron significativamente las crisis vasoclusivas dolorosas (136,4± 20; 1,3/100 pacientes/año), los ingresos (90,9±14,3; 0,9/100 pacientes/año), las transfusiones (72,7±16,3; 0,7/100 pacientes/año) y el síndrome torácico agudo (STA) (27,3±8,2; 2,8/100 pacientes/año). Hubo una correlación inversa entre la hemoglobina y la velocidad del FSC; la LDH tuvo significación estadística 1 211,8± 503,9 UI/L, con diferencias significativas entre los grupos; p=0,027(AU)

ABSTRACT

Introduction: Sickle cell disease is the most common genetic disease in the world. Neurological complications and their sequelae have been known almost since the first disease description. Stroke is the most frequent, especially in the first decade of life, perhaps as consequence of blood flow velocity of cerebral arteries is higher in children. The stroke risk could be monitorized by non-invasive technics such as transcranial Doppler ultrasound (TCD) of cerebral arteries and related with clinical and laboratorial parameters. Objective: To characterize risk factors related to stroke in children with sickle cell disease. Methods: A retrospective descriptive study was conducted in 104 patients diagnosed with sickle cell disease and treated in Pediatric Service of the Institute of Hematology and Immunology (IHI) in Havana from 2003 to 2011. The patients were divided into two groups more symptomatic genotypes (HBSS and HbSß0); and less symptomatic (HbSC and HbSß +). Alterations of cerebral blood flow (CBF) were obtained TCD and were related to clinical and hematological elements. Results: 48 percent of patients were aged between 3 - 11 years. The most symptomatic group prevailed and the arteries in it showing greater speed FSC were right middle cerebral artery (MCA) (115.8 ± 42,5 cm /s) and left MCA (113.7 ± 40,8 cm /s). Also in this group prevailed significantly painful vaso-occlusive crises (136.4 ± 20, 1.3 per 100 patients/year), admissions (90.9 ± 14.3, 0.9 per 100 patients/year), transfusions (72.7 ± 16.3, 0.7 per 100 patients/year), and acute chest syndrome (27.3 ± 8.2; 2.8 100 patients/year). There was an inverse correlation between hemoglobin and CBF velocity; and lactate dehydrogenase LDH had statistical significance 1211,8 ± 503.9 IU / L, establishing a significant difference between groups (p = 0.027)(AU)