Síndrome de Rubinstein-Taybi, atención odontoestomatológica a pacientes especiales: reporte de caso clínico / Rubinstein-Taybi syndrome, medical and dental care for special needs patients: Clinical case report

RESUMEN

Resumen La atención odontoestomatológica a pacientes especiales, requiere en muchos casos un abordaje clínico rápido y efectivo con el propósito de mejorar su calidad de vida. El síndrome de Rubinstein-Taybi, es un trastorno poco común, donde se observan anomalías en los genes CREBBP y EP300, descrito en 1963 por dos médicos estadounidenses, entre las manifestaciones y características principales tenemos retraso mental (moderado o severo), microcefalia, primer dedo de la mano o del pie engrosado, retraso del crecimiento, facies característica con maxilar hipoplásico, fisura palpebral inclinada de forma descendente, paladar ojival, dientes de implantación irregular apiñados, estrabismo, orejas mal formadas de implantación baja, nariz en forma de pico, cejas espesas, párpados largos. El concepto de adaptación del paciente a la consulta odontológica representa lograr y mantener su colaboración durante el tratamiento mediante un proceso de enseñanza-aprendizaje. Se realizó el modelamiento de conducta, exposición gradual, refuerzo positivo, restricción física activa con apoyo de la madre. Resultados: Se logró restablecer la salud bucal del paciente en forma satisfactoria.

ABSTRACT

Abstract Medical and dental care for special needs patients oftentimes require effective and rapid clinical approach so as to improve patients' quality of life. Rubinstein-Taybi syndrome is a rare disorder where anomalies in genes CREBBP and EP300 are observed. This syndrome was first described in 1963 by two North American physicians. Among the main characteristics and manifestations of this syndrome we can count mental retardation (moderate or severe) microcephaly, thickened first finger or toe, growth retardation, characteristic face with hypoplastic lower jaw, downward-sloping arched palate, palpebral fissure, irregularly implanted teeth, crowded teeth, strabismus, low-set, malformed ears, beak-shaped nose, bushy eyebrows and long eyelids. The concept of patient adaptation to the dental office entails achieving and preserving his collaboration during treatment by means of a show-and-tell process. Behavior was modeled with gradual exposition, positive reinforcement and active physical restraint with the mother's help. Results: The patient's oral health was satisfactorily reestablished.