High Risk Neuroblastoma in Uruguay. Where are we? / Neuroblastoma de Alto Riesgo en Uruguay. ¿Dónde estamos? / Neuroblastoma de Alto Risco no Uruguai. Onde estamos?

RESUMEN

Introdução: El neuroblastoma es el tumor sólido extracraneal más frecuente en niños. Aproximadamente el 50 % de los pacientes son clasificados como de alto riesgo, con base en características clínicas, biológicas e histológicas. Objetivo: Describir a la población asistida en el Centro Hemato-Oncológíco Pediátrico (CHOP) del Centro Hospitalario Pereira Rossell (CHPR) con diagnóstico de neuroblastoma de alto riesgo, su tratamiento y sobrevida. Método: Estudio descriptivo y retrospectivo de todos los pacientes con neuroblastoma de alto riesgo diagnosticados en el CHOP entre el 2001 y el 2015. En el CHOP se ubica el Registro Nacional de Cáncer Pediátrico, así como también el Archivo de Historias Clínicas de todos los pacientes. Los datos son recolectados y analizados por el sector de estadística. Resultados: Se diagnosticaron 35 pacientes, de los cuales 20 (57%) eran varones con mediana de edad de 36,6 meses (5-93), localización suprarrenal 23 (66%) y 100% estadio IV. Metástasis, médula ósea y hueso 27 (71%). Treinta y tres pacientes recibieron autotransplante de progenitores hematopoyéticos (TPH) (94%). Estatus previo a TPH, remisión completa 19 (58 %), remisión parcial 14 (42%). Mortalidad relacionada al tratamiento 15 % y de recaídas 68 %. Mediana de tiempo de recaída 15 meses (3-52). La probabilidad de sobrevida global y sobrevida libre de eventos a 5 años fue de 37,8% ± 8,4 y 23,8% ± 7,3 (mediana de seguimiento 40 meses). Conclusión: A pesar del tratamiento intensivo y de las medidas de soporte adecuadas, el pronóstico en los niños con neuroblastoma de alto riesgo sigue siendo pobre en nuestro país. Es necesario incorporar nuevas estrategias terapéuticas aún no disponibles en nuestro medio.

ABSTRACT

Introduction: Neuroblastoma is the most common extracranial solid tumor in children. Approximately 50% of patients are classified as high risk on the basis of clinical, biological, and histological characteristics. Objective: To describe the population of patients diagnosed with high-risk neuroblastoma at the Centro Hemato-Oncológíco Pediátrico (CHOP, Center for Pediatric Hematology and Oncology) of the Centro Hospitalario Pereira Rossell (CHPR, Pereira Rossell Hospital), in terms of their treatment and survival. Method: Descriptive, retrospective study of all patients diagnosed with highrisk neuroblastoma at the CHOP between 2001 and 2015. The National Registry of Pediatric Cancer is located at the CHOP, as is the Archive of Patient Clinical Histories. The data are collected and analyzed by the statistics sector. Results: Among the 35 patients diagnosed, 20 (57%) were men, the median age was 36.6 months (range, 5-93 months), and the tumor had an adrenal location in 23 (66%). All of the tumors were classified as stage IV. Metastasis to the bone marrow or bone was seen in 27 (71%). Thirty-three patients (94%) received autologous hematopoietic stem-cell transplantation (HSCT). The status prior to HSCT was complete remission in 19 (58%) and partial remission in 14 (42%). The treatment-related mortality rate was 15%, and the relapse rate was 68%. The median time to relapse was 15 months (3-52 months). The probability of overall survival and 5-year event-free survival was 37.8% ± 8.4 and 23.8% ± 7.3 (median follow-up of 40 months), respectively. Conclusion: Despite intensive treatment and adequate support measures, the prognosis for high-risk neuroblastoma in children remains poor in Uruguay. There is a need to incorporate new therapeutic strategies not yet available in our country.

RESUMO

Introducción:O neuroblastoma é o tumor sólido extracraniano mais frequente em crianças. Aproximadamente 50% dos pacientes são classificados como de alto risco considerando as características clínicas, biológicas e histológicas. Objetivo: Descrever a população atendida no Centro Hemato-Oncológíco Pediátrico (CHOP) do Centro Hospitalario Pereira Rossell (CHPR) com diagnóstico de neuroblastoma de alto risco, seu tratamento e sobrevida. Método: Estudo descritivo, retrospectivo, de todos os pacientes com neuroblastoma de alto risco diagnosticados no CHOP, no período entre 2001 e 2015. O Registro Nacional de Câncer Pediátrico está localizado no CHOP, bem como o Arquivo de Histórias Clínicas de todos os pacientes. Os dados são coletados e analisados pelo setor estatístico. Resultados: Foram diagnosticados 35 pacientes. Vinte (57%) eram do sexo masculino. Mediana de idade 36,6 meses (5-93). Localização suprarrenal 23 (66%). Estádio IV 100%. Metástases, medula óssea e osso 27 (71%). Trinta e três pacientes receberam transplante de células-tronco hematopoiéticas (TCTH) (94%). Status prévio a TCTH, remissão completa 19 (58%), remissão parcial 14 (42%). Incidência de mortalidade relacionada ao tratamento 15% e de recaídas 68%. Mediana do tempo de recaída 15 meses (3-52). A probabilidade de sobrevida global e sobrevida livre de eventos aos cinco anos foi de 37,8% ± 8,4 e 23,8% ± 7,3 (mediana de seguimento 40 meses). Conclusão: Apesar do tratamento intensivo e medidas de suporte adequadas, o prognóstico em crianças com neuroblastoma de alto continua sendo pobre no Uruguai. É necessário incorporar novas estratégias terapêuticas que ainda não estão disponíveis em nosso meio