Agenesia pulmonar em gêmeos monozigóticos: relato de caso / Pulmonary agenesis in monozygotic twins: case report

RESUMO

Agenesia pulmonar é uma anormalidade congênita extremamente rara com prevalência estimada de 24-34 casos por 1.000,000 nascidos vivos e estar frequentemente associada com outras malformações congênitas. Descrevemos um caso de agenesia pulmonar em gêmeos monozigóticos, no qual a ausência dos pulmões teve apresentação em espelho- o primeiro gemelar com agenesia de pulmão esquerdo e o segundo gemelar com agenesia de pulmão direito. Houve associação com fenda palatina e lábio leporino no primeiro gêmeo e no segundo gêmeo houve associação com polidactilia. Este diagnóstico foi feito ao nascimento. O diagnóstico de agenesia pulmonar e outras malformações congênitas podem ser realizados durante exame pré-natal por ultra-sonografia morfológica. É importante uma identificação precoce da malformação pulmonar para melhor assistência ao recém-nascido. (AU)

ABSTRACT

Pulmonary agenesis is a congenital anomaly extremely rare with estimated prevalence of 24-34 cases for each 1,000,000 live births and it is frequently associated with other congenital malformations. We describe a case of pulmonary agenesis in monozygotic twins, in which the absence of the lungs has a mirror presentation - the first twin with left lung agenesis and the second twin with right lung agenesis. There was association with cleft palate and cleft lip in the first twin and, in the second twin, there was association with polydactyly. This diagnosis was made to birth.The diagnosis of pulmonary agenesis and other congenital malformations can be made during prenatal exams by morphological ultrasonoghapy. Early identification of the pulmonary malformation is important for better care of the newborn. (AU)