Enfermedad granulomatosa crónica: infecciones múltiples como forma de presentación. Caso clínico pediátrico / Chronic granulomatous disease: multiple infections as clinical presentation. Pediatric case report
Arch. argent. pediatr
;
116(6): 744-748, dic. 2018. ilus
Article
in Spanish
| LILACS, BINACIS
| ID: biblio-973689
RESUMEN
La enfermedad granulomatosa crónica es una inmunodeficiencia primaria infrecuente, debida a un defecto en la actividad microbicida de los fagocitos, originada por mutaciones en los genes que codifican alguna de las subunidades del complejo enzimático nicotinamida adenina dinucleótido fosfato oxidasa. La incidencia estimada es 1 en 250 000 recién nacidos vivos. Puede presentarse desde la infancia hasta la adultez, por lo general, en menores de 2 años. Las infecciones bacterianas y fúngicas, en conjunto con las lesiones granulomatosas, son las manifestaciones más habituales de la enfermedad. Los microorganismos aislados más frecuentemente son Aspergillus spp., Staphylococcus aureus, Serratia marcescens, Nocardia spp. Se reporta el caso clínico de un varón de 1 año de vida en el que se diagnosticó enfermedad granulomatosa crónica a partir de infecciones múltiples que ocurrieron simultáneamente aspergilosis pulmonar invasiva, osteomielitis por Serratia marcescens y granuloma cervical por Enterobacter cloacae.
ABSTRACT
Chronic granulomatous disease is an uncommon primary immunodeficiency due to a defect of the killing activity of phagocytes, caused by mutations in any of the genes encoding subunits of the superoxide-generating phagocyte NADPH oxidase system. The incidence is 1 in 250 000 live births. It can occur from infancy to adulthood, usually in children under 2 years. Bacterial and fungal infections in association with granuloma lesions are the most common manifestations of the disease. Aspergillus species, Staphylococcus aureus, Serratia marcescens, Nocardia species are the most common microorganisms isolated. We describe here a case of a 1-year-old boy with chronic granulomatous disease and invasive pulmonary aspergillosis, Serratia marcescens osteomyelitis and Enterobacter cloacae cervical granuloma.
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Serratia Infections
/
Enterobacteriaceae Infections
/
Pulmonary Aspergillosis
/
Granulomatous Disease, Chronic
Type of study:
Diagnostic study
Limits:
Humans
/
Infant
/
Male
Language:
Spanish
Journal:
Arch. argent. pediatr
Journal subject:
Pediatrics
Year:
2018
Type:
Article
Affiliation country:
Argentina
Institution/Affiliation country:
Hospital Interzonal de Agudos San Martín/AR
/
Hospital de Niños Sor María Ludovica/AR
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