Right Atrial Deformation Analysis in Cardiac Amyloidosis - Results from the Three-Dimensional Speckle-Tracking Echocardiographic MAGYAR-Path Study / Análise da Deformação Atrial Direita na Amiloidose Cardíaca - Resultados de Ecocardiografia Tridimensional de Speckle-Tracking do Estudo MAGYAR-Path

ABSTRACT

Abstract Background: Light-chain (AL) cardiac amyloidosis (CA) is characterized by fibril deposits, which are composed of monoclonal immunoglobulin light chains. The right ventricle is mostly involved in AL-CA and impairment of its function is a predictor of worse prognosis. Objectives: To characterize the volumetric and functional properties of the right atrium (RA) in AL-CA by three-dimensional speckle-tracking echocardiography (3DSTE). Methods: A total of 16 patients (mean age 64.5 ± 10.1 years, 11 males) with AL-CA were examined. Their results were compared to that of 15 age- and gender-matched healthy controls (mean age 58.9 ± 6.9 years, 8 males). All cases have undergone complete two-dimensional Doppler and 3DSTE. A two-tailed p value of less than 0.05 was considered statistically significant. Results: Significant differences could be demonstrated in RA volumes respecting cardiac cycle. Total (19.2 ± 9.3% vs. 27.9 ± 10.7%, p = 0.02) and active atrial emptying fractions (12.1 ± 8.1 vs. 18.6 ± 9.8%, p = 0.05) were significantly decreased in AL-CA patients. Peak global (16.7 ± 10.3% vs. 31.2 ± 19.4%, p = 0.01) and mean segmental (24.3 ± 11.1% vs. 38.6 ± 17.6%, p =0.01) RA area strains, together with some circumferential, longitudinal and segmental area strain parameters, proved to be reduced in patients with AL-CA. Global longitudinal (4.0 ± 5.2% vs. 8.2 ± 5.5%, p = 0.02) and area (7.8 ± 8.1% vs. 15.9 ± 10.3%, p = 0.03) strains at atrial contraction and some circumferential and area strain parameters at atrial contraction were reduced in AL-CA patients. Conclusion: Significantly increased RA volumes and deteriorated RA functions could be demonstrated in AL-CA.

RESUMO

Resumo Fundamento A amiloidose cardíaca (AC) de cadeias leves (AL) é caracterizada por depósitos fibrilares, que são compostos por cadeias leves de imunoglobulina monoclonal. O ventrículo direito é mais afetado pela AC-AL, e o comprometimento da sua função é preditor de um prognóstico pior. Objetivos: Caracterizar as propriedades volumétricas e funcionais do átrio direito (AD) na AC-AL por ecocardiografia tridimensional de speckle-tracking (3DSTE). Métodos: Um total de 16 pacientes (idade média 64,5 ± 10,1 anos, 11 homens) com AC-AL foram examinados. Seus resultados foram comparados aos de 15 controles saudáveis pareados por idade e gênero (média de idade 58,9 ± 6,9 anos, 8 homens). Todos os casos foram submetidos a Doppler bidimensional completo e 3DSTE. Um valor p bicaudal inferior a 0,05 foi considerado estatisticamente significativo. Resultados: Diferenças significativas foram demonstradas em volumes do AD com respeito ao ciclo cardíaco. O total (19,2 ± 9,3% vs. 27,9 ± 10,7%, p = 0,02) e as frações ativas de esvaziamento atrial (12,1 ± 8,1 vs. 18,6 ± 9,8%, p = 0,05) foram significativamente menores nos pacientes com AC-AL. Picos de strain no AD em áreas globais (16,7 ± 10,3% vs. 31,2 ± 19,4%, p = 0,01) e segmentares médias (24,3 ± 11,1% vs. 38,6 ± 17,6%, p = 0,01), juntamente com alguns parâmetros de strain por áreas circunferenciais, longitudinais e segmentares, mostraram-se menores em pacientes com AC-AL. Strains globais longitudinais (4,0 ± 5,2% vs. 8,2 ± 5,5%, p = 0,02) e por área (7,8 ± 8,1 vs. 15,9 ± 10,3%, p = 0,03) na contração atrial e alguns parâmetros de circunferência e de strain por área na contração atrial foram menores em pacientes com AC-AL. Conclusão: Foi possível demonstrar o aumento significativo dos volumes do AD e a deterioração de suas funções na AC-AL.