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Clinical and hematological profile in a newborn cohort with hemoglobin SC / Perfil clínico e hematológico em uma coorte neonatal com hemoglobina SC
Rezende, Paulo V; Santos, Millane V; Campos, Gustavo F; Vieira, Laura L M; Souza, Maristela B; Belisário, André R; Silva, Celia M; Viana, Marcos B.
  • Rezende, Paulo V; Fundação Hemominas. Belo Horizonte. BR
  • Santos, Millane V; Fundação Hemominas. Belo Horizonte. BR
  • Campos, Gustavo F; Fundação Hemominas. Belo Horizonte. BR
  • Vieira, Laura L M; Universidade Federal de Minas Gerais. Departamento de Pediatria e Nupad. Belo Horizonte. BR
  • Souza, Maristela B; Fundação Hemominas. Belo Horizonte. BR
  • Belisário, André R; Fundação Hemominas. Belo Horizonte. BR
  • Silva, Celia M; Fundação Hemominas. Belo Horizonte. BR
  • Viana, Marcos B; Universidade Federal de Minas Gerais. Departamento de Pediatria e Nupad. Belo Horizonte. BR
J. pediatr. (Rio J.) ; 94(6): 666-672, Nov.-Dec. 2018. tab, graf
Article in English | LILACS | ID: biblio-976014
ABSTRACT
Abstract

Objectives:

Hemoglobin SC is the second most common variant of sickle-cell disease worldwide, after hemoglobin SS. The objectives of the study were to describe the clinical and laboratory characteristics of hemoglobin SC disease in children from a newborn screening program and treated at a blood center.

Methodology:

This study assessed a cohort of 461 infants born between 01/01/1999 and 12/31/2012 and followed-up until 12/31/2014. Clinical events were expressed as rates for 100 patient-years, with 95% confidence intervals. Kaplan-Meier survival curves were created.

Results:

The median age of patients was 9.2 years; 47.5% were female. Mean values of blood tests were hemoglobin, 10.5 g/dL; reticulocytes, 3.4%; white blood cells, 11.24 × 109/L; platelets, 337.1 × 109/L; and fetal hemoglobin, 6.3%. Clinical events acute splenic sequestration in 14.8%, blood transfusion 23.4%, overt stroke in 0.2%. The incidence of painful vaso-occlusive episodes was 51 (48.9-53.4) per 100 patient-years and that of infections, 62.2 episodes (59.8-64.8) per 100 patient-years. Transcranial Doppler ultrasonography (n = 71) was normal given the current reference values for SS patients. Hydroxyurea was given to ten children, all of whom improvement of painful crises. Retinopathy was observed in 20.3% of 59 children who underwent ophthalmoscopy. Avascular necrosis was detected in seven of 12 patients evaluated, predominantly in the left femur. Echocardiogram compatible with pulmonary hypertension was recorded in 4.6% of 130 children, with an estimated average systolic pulmonary artery pressure of 33.5 mmHg. The mortality rate from all causes was 4.3%.

Conclusions:

Clinical severity is variable in SC hemoglobinopathy. Several children have severe manifestations similar to those with SS disease.
RESUMO
Resumo

Objetivos:

A hemoglobinopatia SC é a segunda variante mais comum da doença falciforme no mundo, após a hemoglobinopatia SS. Os objetivos do estudo foram descrever as características clínicas e laboratoriais da hemoglobinopatia SC em recém-nascidos diagnosticados por programa de triagem neonatal e encaminhados para acompanhamento em hemocentro.

Metodologia:

Coorte de 461 recém-nascidos SC nascidos entre 01/01/1999 e 31/12/2012 e seguidos até 31/12/2014. A incidência de eventos clínicos foi expressa por taxas relativas a 100 pacientes-ano, com limites de confiança a 95%. Curvas de sobrevida foram construídas segundo Kaplan-Meier.

Resultados:

Mediana de idade, 9,2 anos; 47,5%, feminino. Médias dos valores hematológicos hemoglobina 10,5 g/dL; reticulócitos 3,4%; leucometria 11,24 x 109/L; plaquetometria 337,1x109/L; hemoglobina fetal 6,3%. Eventos clínicos sequestro esplênico agudo em 14,8%, hemotransfusão 23,4%, AVC isquêmico 0,2%. A incidência de episódios vaso-oclusivos dolorosos foi de 51 (48,9-53,4) por 100 pacientes-ano; a de infecções, 62,2 episódios (59,8-64,8) por 100 pacientes-ano. Doppler transcraniano (n = 71) foi normal, se usados os valores de referência de crianças SS. Dez pacientes usaram hidroxiureia, todos com melhoria das crises dolorosas. Retinopatia foi observada em 20,3% das 59 crianças que fizeram fundoscopia. Necrose avascular foi detectada em 7 de 12 pacientes avaliados, com predomínio no fêmur esquerdo. Ecocardiograma compatível com hipertensão pulmonar foi registrado em 4,6% de 130 crianças, com média estimada de 33,5 mm Hg de pressão arterial pulmonar. A taxa de mortalidade por todas as causas foi de 4,3%.

Conclusões:

A hemoglobinopatia SC tem gravidade variável; várias crianças apresentam manifestações clínicas intensas, semelhantes às da hemoglobinopatia SS.
Subject(s)


Full text: Available Index: LILACS (Americas) Main subject: Hemoglobin SC Disease Type of study: Incidence study / Observational study / Prognostic study / Risk factors Limits: Adolescent / Child / Child, preschool / Female / Humans / Infant / Male Country/Region as subject: South America / Brazil Language: English Journal: J. pediatr. (Rio J.) Journal subject: Pediatrics Year: 2018 Type: Article Affiliation country: Brazil Institution/Affiliation country: Fundação Hemominas/BR / Universidade Federal de Minas Gerais/BR

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LILACS

LIS


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