Centellografía con fosfonatos para el diagnóstico de la amiloidosis cardíaca por transtirretina / Bone seeking tracers' scintigraphy for the diagnosis of transthyretin cardiac amyloidosis

RESUMEN

La amiloidosis cardíaca del subtipo transtirretina (ATTR) es una cardiopatía restrictiva que causa insuficiencia cardíaca en un número considerable de pacientes. Su identificación temprana permitiría brindar tratamientos específicos. Sin embargo, el diagnóstico de ATTR es complejo y requiere métodos invasivos. Los fosfonatos marcados con 99mTecnecio han demostrado ser útiles para el diagnóstico, aunque en Argentina la experiencia es escasa. Nuestro objetivo fue evaluar la utilidad de este método para diagnosticar de forma no invasiva la ATTR. Se estudiaron 46 pacientes entre septiembre de 2016 y enero de 2018 por sospecha de amiloidosis cardíaca. Se evaluó el grado de captación cardíaca con relación al tejido óseo, a la hora, mediante dos métodos: semi-cuantitativo y cuantitativo. El diagnóstico definitivo de amiloidosis y el subtipo específico fue asignado por el centro de miocardiopatías de nuestra institución siguiendo recomendaciones internacionales. Una captación ≥ grado II presentó un valor predictivo positivo del 96% y negativo del 100% para el diagnóstico de amiloidosis cardíaca ATTR. El valor de corte de 1.38 en la relación corazón/pulmón presentó una sensibilidad del 96% y una especificidad del 100% para discriminar entre pacientes con ATTR de aquellos con amiloidosis por cadenas livianas u otras afecciones (área bajo la curva relación corazón/pulmón = 0.95 p < 0.001). La centellografía con fosfonatos marcados demostró ser un método no invasivo útil para diagnosticar ATTR. Dado que además de ser no invasiva, es una herramienta de bajo costo y ampliamente disponible en nuestro medio, su aplicación puede redundar en un beneficio clínico para muchos pacientes.

ABSTRACT

Transthyretin cardiac amyloidosis (ATTR) is a restrictive cardiomyopathy that leads to heart failure in considerable number of patients. Early diagnosis allows specific treatment options. However, ATTR diagnosis is complex and requires invasive procedures. The utility of 99mTc-phosphate tracers for non-invasive diagnosis is well-known but the experience in Argentina is insufficient. The aim of this work was to assess the utility of 99mTc-phosphate tracers for the diagnosis of ATTR. A total of 46 scintigraphies for detection of cardiac amyloidosis performed between September 2016 and January 2018 were analyzed. Cardiac retention after one hour was assessed in relation to bone uptake using two methods: A semi-quantitative visual score (grade 0 = absent, I = low II = moderate-III = high) and a quantitative method (heart/lung ratio). The final diagnosis and the amyloidosis subtype were carried out by our institution cardiomyopathy team according to international guidelines. The positive and negative predictive values for Grade ≥ II were 96% and 100% respectively for diagnosis of ATTR. Using 1.38 as cut-off value for heart/lung ratio the sensitivity and the specificity were 96% and 100%, respectively for differentiating transthyretin cardiac amyloidosis from light-chain cardiac amyloidosis and other cardiopathies. Scintigraphy with 99mTc-phosphate tracers enable noninvasive diagnosis and subtype classification of cardiac amyloidosis. The use of this non-invasive, inexpensive and widely available tool will result in better patient management.