Manifestación oral del pénfigo vulgar. Reporte de un caso / Oral manifestation of vulgar pemphigus. A case report

RESUMEN

RESUMEN El pénfigo es una enfermedad autoinmune potencialmente mortal, que causa ampollas y erosiones en la piel y en la membrana mucosa. Las lesiones epiteliales son el resultado de autoanticuerpos que reaccionan con las glicoproteínas desmosomales y están presentes en la superficie celular del queratinocito. La reacción autoinmune contra estas glicoproteínas causa una pérdida de adhesión celular, resultando en la formación de ampollas intraepiteliales. Del 80 al 90 % de los pacientes con pénfigo vulgar, desarrollan trastornos cutáneos y en el 60 % de los casos alteraciones en la mucosa que es el primer o único signo. El diagnóstico de las lesiones en cavidad bucal es fundamental, ya que pueden prevenir su afectación a la piel. Si se establece el tratamiento en su etapa inicial, la enfermedad es más fácil de controlar y aumenta la posibilidad de una remisión temprana del trastorno y mejor calidad de vida. Este reporte de caso mostró a una paciente de 35 años, la que comenzó a presentar lesiones ulceradas en toda la orofaringe, con sensación de ardor e incapacidad para la ingestión de alimentos. El diagnóstico fue pénfigo vulgar (AU).

ABSTRACT

ABSTRACT Pemphigus is a potentially deadly autoimmune disease causing blisters and erosions in the skin and the mucous membrane. The epithelial lesions are the result of antibodies reacting to desmosomal glycoproteins, and are present in the keratinocytes cellular surface. The autoimmune reaction to these glycoproteins causes a cellular adhesion loss resulting in the formation of intraepithelial blisters. From 80 to 90 % of the patients with vulgar pemphigus develop skin disorders, and 60 % of the cases show mucosa changes as the first or unique sign. The diagnosis of the lesions in oral cavity is essential because it could prevent the skin damage. If the treatment begins in an initial stage, it is easier to control the disease and the possibility of the disorder's early remission and a better life quality increases. This is the report of the case of a female patient, aged 35 years, who presented ulcerated lesions in the entire oropharyngeal region, with itching sensation and inability for food consumption. The diagnosis was vulgar pemphigus (AU).