Síndrome de Duane tipo II con upshoot marcado / Duane's syndrome type II with marked upshoot

RESUMEN

El síndrome de Duane es una alteración de la motilidad ocular caracterizada por la retracción del globo ocular y el estrechamiento de la hendidura palpebral con la aducción, asociada a la restricción de la abducción, aducción o ambas. Han surgido muchas teorías sobre la etiología del síndrome de Duane, pero la mayoría de los autores coinciden en que es consecuencia de una alteración congénita del VI par craneal, con una inervación aberrante del recto lateral por el III par craneal. Esta es la causa más frecuente de inervación aberrante ocular congénita. Es más frecuente en el ojo izquierdo. El síndrome de Duane tipo I es el más frecuente, y es menos frecuente el tipo II. Presentamos dos pacientes masculinos de 11 y 37 años de edad respectivamente, con diagnóstico de síndrome de Duane tipo II, con exotropía de 15 grados por Hirchsberg en el ojo izquierdo y en el ojo derecho respectivamente; tortícolis mentón a la derecha, limitación de la aducción con estrechamiento de la hendiduda palpebral y marcado upshoot en relación con el ojo afecto. Se decide realizar reseción del recto lateral 8,0 mm del ojo afectado más Y split, para mejorar el marcado upshoot. Los pacientes después de la cirugía estaban en ortotropía sin upshoot, ni tortícolis(AU)

ABSTRACT

Duane's syndrome is an eye motility disorder characterized by globe retraction and palpebral fissure narrowing with adduction, associated to abduction restriction, adduction restriction or both. Many theories have been put forth about the etiology of Duane's syndrome, but most authors agree that it is the consequence of a congenital alteration of the sixth cranial pair with aberrant innervation of the lateral rectus by the third cranial pair. This is the most common cause of congenital aberrant ocular innervation, and is more frequent in the left eye. Duane's syndrome type I is the most common and type II is the least common. A presentation is provided of two male patients aged 11 and 37 years with a diagnosis of Duane's syndrome type II with 15 degree exotropia on Hirchsberg's scale in the left and right eye, respectively, chin torticollis to the right, adduction limitation with palpebral fissure narrowing, and marked upshoot in relation to the affected eye. It is decided to perform resection of the lateral rectus 8.0 mm from the affected eye plus Y split to improve the marked upshoot. After surgery the patients were on orthotropics without upshoot or torticollis(AU)