Incontinencia pigmenti. Presentación de un caso / Pigmenti incontinence. Presentation of a case
Acta pediátr. hondu
;
8(1): 725-730, abr.-sept. 2017. ilus
Article
in Spanish
| LILACS
| ID: biblio-987183
RESUMEN
La incontinentia pigmenti es una genoderma-tosis que afecta la pigmentación de la piel y suele estar asociada con una gran variedad de alteraciones en ojos, uñas, pelo, dientes, esque-leto, corazón y sistema nervioso central. La mayoría de los casos de incontinencia pigmen-ti se producen en forma esporádica como resultado de una mutación de novo consisten-te en la deleción de gran parte del gen NEMO (Nuclear Factor Kappa B Essential Modi er).Se presenta una paciente de 6 años de edad con lesiones hiperpigmentadas siguiendo las líneas de Blaschko. No tiene antecedentes durante el periodo perinatal, nació vía vaginal sin complicaciones, con un desarrollo cogniti-vo normal para su edad, sin afectación neuroló-gica, lo cual llama la atención pues aunque esta enfermedad afecta principalmente a la piel, hay que considerar otros trastornos asociados, incluyendo defectos dentales, episodios convulsivos, retraso mental, anoma-lías oculares y neoplasias infantiles...(AU)
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Incontinentia Pigmenti
/
Skin Pigmentation
Limits:
Child
/
Female
/
Humans
Language:
Spanish
Journal:
Acta pediátr. hondu
Journal subject:
Pediatria
Year:
2017
Type:
Article
Affiliation country:
Honduras
Institution/Affiliation country:
Instituto Hondureño de Seguridad Social/HN
/
Universidad Nacional Autónoma de Honduras/HN
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