Ascending aortic disease in a patient with marfan syndrome

ABSTRACT

ABSTRACT Introduction. Acute thoracic aortic dissection is caused by a tear in the intimai lining of the aorta, and is a symptom of acute aortic syndrome. The dissection allows the blood to pass through the rupture and separates the tunica intima from the tunica media or the tunica adventitia, creating a false intravascular light. Early diagnosis directly affects the chances of survival, since it is a medical emergency that can lead to death, even with optimal treatment. Case description. The following report presents the case of a 26-year-old man with a history of Marfan syndrome, retrosternal lancinating pain, nausea, vomiting, and medium effort dyspnea that evolved to orthopnea, perioral cyanosis, murmur of aortic insufficiency and mitral systolic murmur. Complementary studies (chest x-ray, electrocardiogram, angiography, tomography, and echocardiogram) were performed, obtaining a diagnosis of Stanford type A ascending aortic dissection. Surgical treatment was indicated to replace the aortic root using a composite prosthesis and Bentall and De Bono coronary reconstruction. During the procedure, right coronary button destructuration occurred, so it was necessary to perform a venous bypass with a left internal saphenous venous hemoduct. Weaning extracorporeal circulation was achieved and then low expenditure of refractory character (despite vasopressor support at maximum dose), refractory ventricular fibrillation and asystole were observed. The patient did not recover and died as a consequence of acute transoperative myocardial infarction. Conclusion. The treatment for ascending aortic dissection remains a therapeutic challenge. Timely diagnosis is directly related to life expectancy in patients who suffer from this condition, hence the importance of proper diagnosis and management.

RESUMEN

RESUMEN Introducción. La incidencia de síndrome de Marfan que ha sido reportada a nivel mundial es de 1 en 5000 casos, de los cuales aproximadamente el 80% o más desarrollan complicaciones cardiovasculares. La disección aórtica torácica aguda requiere una rotura en la íntima de la aorta, que forma parte del síndrome aórtico agudo. En la disección, la sangre pasa a través de la rotura y separa la íntima de la media o la adventicia, lo que crea una falsa luz intravascular. Un diagnóstico temprano incide directamente en las posibilidades de supervivencia, pues se trata de una emergencia médica que puede llevar a la muerte, incluso con un tratamiento óptimo. Descripción del caso. Se presenta el caso de un hombre de 26 años con antecedente de síndrome de Marfan, dolor retro esternal lancinante, náusea, vómito, disnea de medianos esfuerzos que evolucionó a ortopnea, cianosis peribucal, soplo de insuficiencia aórtica y soplo sistólico mitral. Se realizaron estudios complementarios (radiografía de tórax, electrocardiograma, angiografía, tomografía, eco-cardiograma) y se le diagnosticó disección de aorta ascendente tipo A Stanford, por lo que se decidió iniciar tratamiento quirúrgico mediante reemplazo de la raíz aórtica mediante prótesis compuesta y reconstrucción coronaria tipo Bentall y de Bono. En el procedimiento se presentó desestructuración de botón coronario derecho, por lo que fue necesario realizar puente venoso con hemoducto venoso de safena interno izquierdo. Se logró destete de circulación extra corpórea y luego se observó bajo gasto de carácter refractario (pese a soporte vasopresor a dosis máxima), fibrilación ventricular refractaria y asistolia; el paciente no mostró recuperación y falleció como consecuencia de un infarto agudo de miocardio transoperatorio. Conclusión. El tratamiento de la disección aórtica de aorta ascendente sigue siendo un desafío terapéutico. El diagnóstico oportuno tiene relación directa con la esperanza de vida de quienes lo padecen, de ahí su importancia diagnóstica y su manejo.